Mitä Pheburane - natriumfenyylibutyraatti on ja mihin sitä käytetään?
Pheburane on lääke, joka sisältää vaikuttavana aineena natriumfenyylibutyraattia. Sitä käytetään potilaiden hoitoon, joilla on ureakiertoon liittyviä häiriöitä.Nämä potilaat eivät pysty poistamaan typpijäämiä elimistöstä, koska heiltä puuttuu joitain maksassa tavallisesti esiintyviä entsyymejä. Kehosta löytyy typpijäämiä ammoniakin muodossa, joka on myrkyllistä, kun se kerääntyy erityisesti aivoihin.Pheburanea käytetään potilailla, joilla ei ole yhtä tai useampaa seuraavista entsyymeistä: karbamyylifosfaattisyntetaasi, ornitiinitranskarbamylaasi tai argininosukkinaattisyntetaasi. Sitä voidaan käyttää potilailla, joilla on seuraavat sairauden muodot:
- "varhain alkava" sairaus potilailla, joilla on yhden tai useamman näistä entsyymeistä täydellinen puute ensimmäisten elinkuukausien aikana;
- Myöhäinen sairaus potilailla, joilla yhden tai useamman näistä entsyymeistä puuttuu osittain kuukauden iän jälkeen ja joilla on ollut korkea aivotoimintaan vaikuttava ammoniakki.
Pheburane on hybridilääke. Tämä tarkoittaa, että se on samanlainen kuin "vertailulääke", joka sisältää samaa vaikuttavaa ainetta, mutta Pheburane -rakeita on saatavana pienempänä vahvuutena ja ne sisältävät erilaisia apuaineita (ei -aktiivisia ainesosia) peittämään vaikuttavan aineen epämiellyttävän maun. Pheburane -valmisteen vertailulääke on Ammonaps.
Miten Pheburanea käytetään - natriumfenyylibutyraattia?
Pheburane on saatavana rakeina (483 mg / g). Sitä saa vain reseptillä; hoitoa saa valvoa lääkäri, jolla on kokemusta ureakiertohäiriöistä kärsivien potilaiden hoitoon. Pheburane on yhdistettävä vähäproteiiniseen ruokavalioon typen saannin vähentämiseksi. Pheburane -päiväannos säädetään yksilöllisesti kullekin potilaalle ja riippuu potilaan ruokavaliosta, pituudesta ja painosta.Säännölliset verikokeet ovat tarpeen tarkan päiväannoksen määrittämiseksi. Pheburane-valmisteen vuorokausiannos on jaettava samoihin määriin ja annettava jokaisen aterian yhteydessä. Rakeet voidaan sirotella ruokaan juuri ennen nielemistä tai laittaa suuhun ja niellä heti juoman kanssa. Pheburane voi olla pitkäkestoinen hoito. potilaalla on onnistunut maksansiirto.
Miten Pheburane - natriumfenyylibutyraatti toimii?
Jokainen proteiini kuljettaa typpeä kehoon; sitten typpi muuttuu ammoniakiksi. Potilaat, joilla on ureakiertohäiriöitä, eivät voi poistaa ammoniakkia kehosta, joten se voi saavuttaa korkeat pitoisuudet, mikä voi aiheuttaa vakavia ongelmia, kuten vamman, aivovamman ja kuoleman. Pheburane -valmisteen vaikuttava aine, natriumfenyylibutyraatti, muuttuu elimistössä aineeksi nimeltä fenyyliasetaatti. Fenyyliasetaatti yhdistyy typpeä sisältävän aminohapon glutamiinin kanssa muodostaen aineen, jonka munuaiset voivat eliminoida kehosta.
Miten Pheburane - natriumfenyylibutyraattia on tutkittu?
Potilastutkimukset ovat rajoittuneet todisteisiin sen osoittamiseksi, että Pheburane on bioekvivalentti vertailulääkkeeseen Ammonaps. Kaksi lääkettä ovat bioekvivalentteja, kun ne tuottavat kehossa saman määrän vaikuttavaa ainetta.
Mitkä ovat hyödyt ja riskit Pheburane - natriumfenyylibutyraatista?
Koska Pheburane on hybridilääke, joka on bioekvivalentti alkuperäislääkkeen kanssa, hyötyjen ja riskien oletetaan olevan samat kuin alkuperäislääkkeen.
Miksi Pheburane - natriumfenyylibutyraatti on hyväksytty?
Viraston ihmisille tarkoitettuja lääkkeitä käsittelevä komitea (CHMP) katsoi, että Pheburane on osoittautunut laadultaan vertailukelpoiseksi ja biologisesti samanarvoiseksi Ammonapsin kanssa. riskejä ja suositteli hyväksymään Pheburane -valmisteen käytön EU: ssa.
Miten voidaan varmistaa Pheburane - natriumfenyylibutyraatin turvallinen ja tehokas käyttö?
Pheburane -valmisteen valmisteyhteenvetoon ja pakkausselosteeseen on lisätty turvallisuustietoja, mukaan lukien asianmukaiset varotoimenpiteet, joita terveydenhuollon ammattilaisten ja potilaiden on noudatettava.
Lisätietoja Pheburane - natriumfenyylibutyraatista
Euroopan komissio antoi 31. heinäkuuta 2013 Pheburane -valmistetta koskevan myyntiluvan, joka on voimassa koko Euroopan unionin alueella. Lisätietoja Pheburane -hoidosta saa pakkausselosteesta (sisältyy EPAR -lausuntoon) tai lääkäriltä tai apteekista. Tämän yhteenvedon viimeisin päivitys: 08-2013.
Tällä sivulla julkaistut tiedot Pheburane - natriumfenyylibutyraatista voivat olla vanhentuneita tai puutteellisia. Jos haluat käyttää näitä tietoja oikein, katso Vastuuvapauslauseke ja hyödyllisiä tietoja -sivu.