Yleisyys
Neutropenia on veressä kiertävien neutrofiilisten granulosyyttien määrän väheneminen. Jos tämä tila on vakava, se lisää alttiutta infektioille.
On myös perinnöllisiä (liittyy geneettisiin muutoksiin) ja idiopaattisia neutropenian muotoja (joiden syytä ei tunneta).
Yleensä neutropenia pysyy oireettomana, kunnes tartuntatila kehittyy. Tuloksena olevat oireet voivat olla vaihtelevia, mutta kuumetta esiintyy aina vakavimpien infektioiden aikana.
Diagnoosi tehdään arvioimalla verenkuva leukosyyttikaavalla; kuitenkin on myös tärkeää tunnistaa laukaiseva syy, jotta tilanne voidaan korjata mahdollisuuksien mukaan ja sopivin hoito.
Jos potilaalla on voimakas neutropenia, laajakirjoinen empiirinen antibioottihoito on aloitettava välittömästi.
Hoito voi sisältää myös granulosyyttien pesäkkeitä stimuloivan tekijän (G-CSF) antamisen ja tukitoimenpiteiden toteuttamisen.
Mitä neutrofiilit ovat?
Neutrofiilit muodostavat 50-80% leukosyyttipopulaatiosta (veren valkosolusarja).
Fysiologisissa olosuhteissa näillä immuunisoluilla on ratkaiseva rooli kehon puolustusmekanismeissa vieraita tekijöitä vastaan, erityisesti tarttuvia.
Neutrofiilit kykenevät käyttämään fagosytoosia, eli ne sisältävät ja sulavat veressä ja kudoksissa olevia mikro -organismeja ja epänormaaleja hiukkasia. Niiden toiminnot liittyvät täydellisesti monosyytti-makrofagijärjestelmän ja lymfosyyttien toimintoihin.
Aikuisten veri sisältää normaalisti 3000-7000 neutrofiilia mikrolitraa kohti. Näitä soluja tuottava elin on luuydin, jossa kantasolut lisääntyvät ja eriytyvät morfologisesti tunnistettaviksi alkuaineiksi myeloblasteiksi. Näistä muodostuu useiden kypsymisprosessien kautta granulosyyttejä (jotka määritellään siten, että niiden sytoplasmassa on vesikyylejä, jotka sisältävät entsymaattisia komplekseja selvästi näkyvät rakeet).
Äskettäin muodostuneet neutrofiilit kiertävät veressä 7-10 tuntia siirtyäkseen kudoksiin, joissa ne elävät vain muutaman päivän.
Infektioiden riski
Normaaliksi katsottujen neutrofiilien granulosyyttien vähimmäisarvo on 1500 per mikrolitra verta (1,5 x 109 / l).
Neutropenian vakavuus liittyy suoraan infektioiden suhteelliseen riskiin, mikä on sitä suurempi, mitä lähempänä neutrofiilien määrä mikrolitraa kohti on nolla.
Joka tapauksessa neutropenia riippuu absoluuttisesta neutrofiilimäärästä, joka määritetään kertomalla valkosolujen kokonaismäärä neutrofiilien ja niiden esiasteiden prosenttiosuudella.
Näin lasketun arvon perusteella neutropeniat voidaan jakaa seuraaviin:
- Lievä (neutrofiilit = 1 000 - 1 500 / mikrolitra verta);
- Kohtalainen (neutrofiilit = 500-1 000 / mikrolitra);
- Vaikea (neutrofiilit
Kun määrä laskee alle 500 / mikrolitra, endogeeninen mikrobifloora (kuten suuontelossa tai suolistossa) voi aiheuttaa infektioita.
Jos neutrofiilien arvo laskee yli 200 / mikrolitra, tulehdusreaktio voi olla tehoton tai puuttua.
Äärimmäistä neutropenian muotoa kutsutaan agranulosytoosiksi.
Syyt
Neutropenia voi riippua seuraavista patofysiologisista mekanismeista:
- Vika neutrofiilien granulosyyttien tuotannossa: se voi ilmetä ravitsemuksellisesta puutteesta (esim. B12 -vitamiinista) tai hematopoieettisen kantasolun neoplastisesta suuntautumisesta (esim. Myelodysplasiat ja akuutit leukemiat).
Lisäksi neutrofiilien tuotannon puute tai vähentyminen voi johtua geneettisistä muutoksista (kuten eri synnynnäisten oireyhtymien yhteydessä), kantasoluvaurioista (medullaarinen aplasia) tai hematopoieettisen kudoksen korvaamisesta kasvainsoluilla (esim. Lymfoproliferatiiviset sairaudet) tai kiinteät kasvaimet). - Epänormaali jakautuminen: se voi johtua pernan kiertävien neutrofiilien liiallisesta sitoutumisesta; tyypillinen esimerkki on kroonisille maksasairauksille ominainen hypersplenismi.
- Vähentynyt eloonjääminen lisääntyneen tuhoutumisen tai suuremman käytön vuoksi: marginaalit kudoksissa ja neutrofiilien sitominen tunnistavat monenlaisen syntyperän (esim. Lääkkeet, virusinfektiot, idiopaattiset, autoimmuunisairaudet jne.).
Akuutti ja krooninen neutropenia
Neutropenia voi olla lyhyt tai pitkäkestoinen.
- Akuutti neutropenia esiintyy muutaman tunnin - muutaman päivän kuluessa; tämä muoto kehittyy pääasiassa silloin, kun neutrofiilien käyttö on nopeaa ja niiden tuotanto puuttuu.
- Krooninen neutropenia kestää kuukausia tai vuosia ja johtuu yleensä neutrofiilien vähentyneestä tuotannosta tai liiallisesta pernan sitoutumisesta.
Luokitus
Neutropeniat voidaan jakaa:
- Myelooisten solujen tai niiden esiasteiden luontaisista vikoista johtuvat neutropeniat;
- Hankittu aiheuttaa neutropeniaa (eli myelooisten esiasteiden ulkoisten tekijöiden vuoksi).
Neutropenian luokittelu
Luontainen vika neutropenia
- Vaikea synnynnäinen neutropenia (tai Kostmannin oireyhtymä)
- Gänsslenin hyvänlaatuinen perheperäinen neutropenia
- Vaikea perinnöllinen Hitzig -neutropenia
- Retikulaarinen dysgeneesi (alymposyyttinen neutropenia)
- Shwachman-Diamond-Oskin oireyhtymä
- Perhesyklinen syklinen neutropenia
- Synnynnäinen dyskeratoosi
- Dysgammaglobulinemiaan liittyvä neutropenia
- Myelodysplasia
Hankittu neutropenia
- Infektion jälkeinen
- Huumeista
- Alkoholismi
- Hypersplenismi
- Autoimmuuni (mukaan lukien sekundaarinen krooninen neutropenia AIDSissa)
- Liittyy folaatin tai B12 -vitamiinin puutteeseen
- Neutropenia, joka on seurausta säteilystä, sytotoksisesta kemoterapiasta ja immunosuppressiosta
- Luuytimen korvaaminen pahanlaatuisista kasvaimista tai myelofibroosista
- T-y-solujen lymfoproliferatiivinen sairaus
