Idiopaattinen keuhkofibroosi, jolla on progressiivinen luonne ja pysyvät seuraukset, vaikuttaa keuhkojen toimintaan perusteellisesti (aiheuttaen esimerkiksi hengenahdistusta) ja on vastuussa vakavista komplikaatioista (kuten keuhkoverenpainetauti, keuhkosyöpä tai keuhkosyöpä).
Valitettavasti idiopaattinen keuhkofibroosi on tila, jolle on olemassa vain oireenmukaista hoitoa; tämä tarkoittaa siis sitä, että sairaiden on määrä elää sen kanssa ilman mahdollisuutta toipua.
Lyhyt katsaus termiin fibroosi
Lääketieteessä fibroosi on termi, joka tunnistaa suurten määrien sidekuituisen kudoksen (joka on funktionaalinen kudos, joka vastaa arpikudosta) epänormaalin muodostumisen ihmiskehossa, viittaamatta parenkyymin käyttäytymiseen ( joka on elimen toiminnallinen kudos).
Fibroosiprosessit muuttavat kohde-elimen / kudoksen arkkitehtuuria, ja tämä yhdessä sidekuituisen kudoksen aktiivisuuden puuttumisen kanssa vaikuttaa myös sen toimintaan.
Idiopaattinen keuhkofibroosi on etenevä tila, jolla on peruuttamattomia seurauksia; toisin sanoen se pahenee ajan myötä ja aiheuttaa pysyviä muutoksia keuhkoihin (kun arpikudosta muodostuu, jälkimmäinen on vakaa eikä sitä voida korvata toiminnallisella kudoksella).
Mitkä ovat alveolit?
Keuhkoalveolit eli keuhkoalveolit ovat pieniä pusseja, jotka sijaitsevat keuhkojen sisäisen keuhkopuun (toissijaiset keuhkoputket, tertiaariset keuhkoputket, keuhkoputket, terminaaliset keuhkoputket ja hengitysteiden keuhkoputket) päässä, joihin ilmaa johdetaan sisäänhengityksen avulla ja joihin ihmiskeho vetäytyy ulos. Itse asiassa alveolien ympärillä on verikapillaareja, joiden avulla sisäisesti virtaava veri vapauttaa hiilidioksidia vastineeksi ilman hapen.
Seuraukset
Ihmisillä, joille kehittyy idiopaattinen keuhkofibroosi, keuhkot peittyvät arpeilla, jotka tekevät niistä "kovempia" ja vähemmän joustavia ja "murskaavat" alveolit kuin ruuvipuristimessa estäen heitä ottamasta ilmaa. hapen poistaminen.
Idiopaattisen keuhkofibroosin luokittelu
Didaktisesta näkökulmasta idiopaattinen keuhkofibroosi kuuluu idiopaattisen interstitiaalisen keuhkokuumeen luokkaan (ei-tarttuva keuhkokuume, tuntemattomista syistä, jotka vaikuttavat keuhkojen interstitiumiin), jotka puolestaan ovat osa suurta patologista ryhmien interstitiaalisten sairauksien ryhmää keuhkoihin (tai keuhkojen interstitiumin sairauksiin).
Lukijoille, jotka eivät ole tietoisia siitä, "keuhkojen välitila (tai yksinkertaisesti interstitium) on sidekudos, joka on sijoitettu alveolien väliin ja nimetty antamaan mekaanista tukea jälkimmäisille."
Epidemiologia
Idiopaattinen keuhkofibroosi on harvinainen keuhkosairaus, mutta se eroaa siitä, että se on idiopaattisen interstitiaalisen keuhkokuumeen yleisin variantti.
Joidenkin tilastotutkimusten mukaan sen vuotuinen esiintyvyys vaihtelee Yhdysvalloissa 6,8 ja 16,3 ihmisen välillä 100 000: lla ja Euroopassa 4,6-7,4: llä 100 000: lla.
Yleisempi miehillä kuin naisilla idiopaattinen keuhkofibroosi vaikuttaa yleensä mieluummin yli 50 -vuotiaisiin.
Shutterstock
- Aikaisempi altistuminen metallille, puulle, hiilelle, piidioksidille, kiville ja / tai heinän pölylle
- Ns. Gastroesofageaalinen refluksitauti;
- Esimerkiksi Epstein-Barr-viruksen tai hepatiitti C -viruksen aiheuttamia virusinfektioita.
On siis tärkeää muistaa, että käsillä olevat numerot, idiopaattinen keuhkofibroosi on yleisempi miehillä (ikään kuin he olisivat alttiimpia kyseiselle keuhkosairaudelle) vanhuudessa.
idiopaattista keuhkofibroosia ovat:- Hengenahdistus eli hengitysvaikeudet;
- Kuiva yskä;
- Rintakipu
- Toistuva väsymyksen ja heikkouden tunne;
- Laihtuminen ilman syytä
- Rumpukapulan sormet (tai hippokratiset sormet ja digitaalinen hippokratismi);
Tapa ilmentyä ja näiden ilmenemismuotojen vakavuus vaihtelee potilaasta toiseen: joillakin potilailla oireet ovat tärkeitä sairauden alusta lähtien; muilla potilailla se muuttuu kuitenkin vaikeaksi muutaman kuukauden kuluessa lievän alkuvaiheen jälkeen.
Tiesitkö että ...
Idiopaattisen keuhkofibroosin oireiden vakavuus riippuu siitä, kuinka laaja arpikudos on keuhkoissa; itse asiassa yleensä mitä enemmän arpikudosta on, sitä huonompi on oireenmukainen kuva.
Komplikaatiot
Ajan myötä idiopaattista keuhkofibroosia sairastavilla ihmisillä on taipumus kehittää komplikaatioita, jotka pahentavat entisestään heidän terveyttään ja aiheuttavat kuoleman melko usein ja riittävän nopeasti.
Erityisesti idiopaattisen keuhkofibroosin mahdollisia komplikaatioita ovat:
- Keuhkoverenpainetauti: Se on epänormaali ja jatkuva verenpaineen nousu keuhkovaltimoissa (eli valtimoissa, jotka kuljettavat happipitoista verta keuhkoihin) ja sydämen oikeissa onteloissa (täten atrium ja oikea kammio).
Keuhkoverenpainetauti on erittäin vakava sairaus, joka yleensä pahenee ajan myötä ja voi johtaa kuolemaan.
Idiopaattisen keuhkofibroosin läsnä ollessa tämä tila riippuu arpikudoksen puristumisesta alveoleihin ja alveolaarisiin kapillaareihin. - Keuhkosydän. Se on erittäin vakava sydänsairaus, jonka aiheuttaa "keuhkoverenpainetauti ja jolle on tunnusomaista" sydämen oikean kammion "morfologinen muutos (laajentuminen, joka usein yhdistyy seinien paksuuntumiseen).
Cor pulmonalen esiintyminen johtaa yleensä hengenahdistuksen pahenemiseen. - Hengityselinten vajaatoiminta Se on vakava sairas sairaus, jonka läsnäollessa sairastuneella ilmenee voimakas hengenahdistus ja huono veren hapetus (hypoksemia).
Hengitysvajaus muodostaa yleensä idiopaattisen keuhkofibroosin viimeisen vaiheen. - Keuhkosyöpä. Se on keuhkosairaus, joka johtuu yhden keuhkojen muodostavan solun hallitsemattomasta kasvusta.
Idiopaattisen keuhkofibroosin läsnä ollessa keuhkosyöpä on "mahdollisuus, joka vaikuttaa edelleen potilaan terveydentilaan ja vaarantaa hänen henkensä.
Raportti oireista, fyysinen tutkimus ja anamneesi
Oireiden raportti, fyysinen tarkastus ja anamneesi edustavat alustavia diagnostisia tutkimuksia, joiden avulla lääkäri voi tietää oireet yksityiskohtaisesti ja olettaa kaikki mahdolliset syyt.
Keuhkojen toiminnan arviointitesti
Suoritetaan rutiininomaisesti aina, kun potilaalla ilmenee hengitysoireita (esim. Hengenahdistus, rintakipu jne.).
Diagnostisella polulla, joka johtaa idiopaattisen keuhkofibroosin tunnistamiseen, keuhkotoiminnan arviointitestit ovat:
- Spirometria. Nopea, käytännöllinen ja kivuton, se mittaa keuhkojen sisäänhengitys- ja uloshengityskapasiteetin; Lisäksi se antaa tietoa keuhkojen hengitysteiden avoimuudesta (tai avautumisesta).
- Oksimetria. Se on veren happisaturaation mittaus. Yhtä yksinkertainen ja välitön kuin spirometria, sen suorittamiseen tarvitset laitteen, jota kutsutaan oksimetriksi ja joka kiinnitetään sormella tai toisella kahdesta korvakorvasta.
- Stressitesti. Se koostuu siitä, miten potilaan sydämen rytmi, verenpaine ja hengitys vaihtelevat, kun potilas harjoittaa enemmän tai vähemmän voimakasta fyysistä toimintaa.
Kuvien diagnostiikka
Rintakehän röntgenkuvaus (tai rintakehän röntgenkuvaus), rintakehän CT-skannaus ja rintakehän magneettikuvaus ovat kolme radiologista testiä, jotka tarjoavat yksityiskohtaisia kuvia rinnan sisäisistä rakenteista (eli sydämestä, keuhkoista, suurista verisuonista jne.).
Idiopaattisen keuhkofibroosin hypoteettisessa tilanteessa diagnostiikka voi arvioida keuhkojen terveyttä ja tunnistaa poikkeavuuksia, kuten epänormaalin arpikudoksen esiintymisen.
Keuhkobiopsia
Keuhkobiopsia koostuu pienen näytteen keuhkokudoksesta ottamisesta (ilmeisesti potilaalta) ja sen jälkeen analysoinnista laboratoriossa.
Näytteenotto voi tapahtua vähintään kolmella eri tavalla: bronkoskopialla, bronkoalveolaarisella huuhtelulla ja lopuksi leikkauksella.
LÄÄKKEET
Ainoat lääkkeet, joita voidaan käyttää idiopaattisen keuhkofibroosin oireiden hallintaan ja sen etenemisen hidastamiseen, ovat kortikosteroidit (tulehduskipulääkkeet) ja immunosuppressantit (lääkkeet, joiden ensisijainen vaikutus on vähentää immuunipuolustuksen tehokkuutta).
Kortikosteroidien joukossa prednisoni ansaitsee maininnan; Toisaalta immunosuppressanttien joukossa on: metotreksaatti, syklofosfamidi, atsatiopriini, penisillamiini ja syklosporiini.
HAPPITERAPIA
Happihoito on ylimääräisen hapen antamista, käytännöllistä erityisten annostelijoiden (jotkut myös kannettavat) kautta. Yleensä sen toteuttaminen tapahtuu aina, kun veressä kiertävän hapen määrää on tarpeen lisätä.
Idiopaattisen keuhkofibroosin tapauksessa happihoidolla on seuraavat edut:
- Helpottaa hengitystä;
- Vähentää hypoksemian riskiä (alhainen veren happipitoisuus);
- Vähentää verenpainetta sydämen oikeissa onteloissa estäen keuhkoverenpainetautia ja sydänsairauksia;
- Parantaa yöunia.
Tärkeää: happihoito ei valitettavasti millään tavoin hidasta arpikudoksen muodostumista keuhkoihin.
HENGITYKSEN KUNTOUTUS
Hengityselinten kuntoutus koostuu siitä, että potilas harjoittelee useita moottoriharjoituksia (kuntopyörä, portaiden kiipeäminen, kävely jne.), Jotta parannetaan ponnistelujen sietokykyä ja vähennetään hengenahdistusta.
Tärkeää: kuten happihoito, hengityksen kuntoutus ei hidasta arpikudoksen muodostumista keuhkoihin.
KEUHKOLAITTEET
Keuhkosiirto on leikkaus, jolla korvataan sairas keuhko terveellä keuhkolla yhteensopivalta luovuttajalta.
Kun otetaan huomioon huomattava invasiivisuus ja enemmän kuin kohtuullinen todennäköisyys epäonnistua leikkauksessa (elimen hyljintä), keuhkosiirto on operaatio, joka on varattu kriittisimmille tapauksille ja kun kaikki muut edellä mainitut ratkaisut eivät ole tuottaneet mitään hyötyä.
LIFESTYLE
Lääkärien luotettavan mielipiteen mukaan idiopaattista keuhkofibroosia sairastavat potilaat hyötyvät:
- Älä tupakoi / lopeta tupakointi;
- Vältä tupakansavua;
- Noudattaa erityistä ruokavaliota, jolla vältetään kyseisestä keuhkosairaudesta kärsiville tyypillinen ruumiinpainon lasku;
- Rokotetaan influenssaa (influenssarokote) ja keuhkokuume (pneumokokkirokote) vastaan.
