Autoimmuuni hepatiitti

Puhumme autoimmuunisairaudesta, kun maksassa on tulehdusprosessi, joka johtuu epänormaaleista immuunisoluista. Nämä solut hyökkäävät ja vahingoittavat maksaa sen sijaan, että puolustaisivat organismia, kuten terveillä koehenkilöillä tapahtuu.
Tarkat laukaisijat ovat edelleen tuntemattomia.

Kuva: kaavio automaattisten vasta-aineiden hyökkäyksestä maksasoluja vastaan. Sivustolta: aboutkidshealth.ca

Jotkut tutkijat väittävät, että joillakin tekijöillä on keskeinen rooli; Näistä tutkituimpia ovat geneettinen alttius, suora kosketus tiettyjen tartunnanaiheuttajien kanssa ja tiettyjen lääkkeiden saanti.
Autoimmuunihepatiitin oireita on lukuisia, ja niihin kuuluvat keltaisuus, hämähäkki -angioomat, tumma virtsa, väsymys ja amenorrea (naisilla).
Oikean diagnoosin saamiseksi tarvitaan verikokeita ja maksan biopsia.
Pysyvä toipuminen on vaikeaa niin paljon, että kortikosteroidi- ja immunosuppressiiviset hoidot kestävät usein koko elämän.

Mikä on autoimmuuninen hepatiitti?

Autoimmuunihepatiitti on maksatulehdus, joka syntyy immuunijärjestelmän poikkeavuuden seurauksena.
Itse asiassa autoimmuunihepatiittia sairastavilla ihmisillä on huonosti toimiva immuunijärjestelmä, joka sen sijaan, että vain suorittaisi normaalit puolustustoimintonsa, hyökkää maksaan ja vahingoittaa sitä.
Autoimmuunihepatiitilla on kaikki kroonisen häiriön merkitykset, koska sitä luonnehtiva immuunijärjestelmän poikkeavuus, kun se ilmenee, on pysyvä ja kykenee kestämään koko elämän.

Immuunijärjestelmä ja autoimmuunipatologiat

Immuunijärjestelmä on organismin suojaava este ulkoiselta ympäristöltä tulevia uhkia vastaan, kuten viruksia, bakteereja, loisia jne., Mutta myös sisäpuolelta, kuten esimerkiksi hulluja (kasvaimia) tai toimintahäiriöitä aiheuttavia soluja.

Immuunijärjestelmä koostuu "armeijasta" soluja ja glykoproteiineja, jotka ovat erittäin tehokkaita ja erittäin aggressiivisia niitä kohtaan, jotka edustavat mahdollista vaaraa.
Joillakin yksilöillä immuunijärjestelmä voi hyvin usein tuntemattomista tai epäselvistä syistä muuttua, mikä saa sen hyökkäämään joidenkin täysin terveiden solujen kimppuun hyökkäämällä niitä vastaan. Kaikki tämä voi aiheuttaa vaurioita, joskus jopa erittäin vakavia, eri elimille ja kudoksille. Tämä immuunijärjestelmän epänormaali käyttäytyminen erottaa ns. Autoimmuunisairaudet.

AUTOIMMUNE -hepatiitin tyypit

Lääkärit ovat tunnistaneet kaksi päätyyppiä autoimmuunihepatiittia:

• Tyypin 1 autoimmuunihepatiitti tai klassinen autoimmuunihepatiitti.Se on yleisin tyyppi; se voi ilmaantua missä iässä tahansa ja yli 50%: ssa tapauksista siihen liittyy muita autoimmuunisairauksia, kuten kilpirauhastulehdus, nivelreuma ja haavainen koliitti.
• Tyypin 2 autoimmuunihepatiitti on yleisimpiä nuorten (erityisesti naisten) tyyppejä, ja se on yleensä edellistä vakavampi. Tyypin 1 tapaan se esiintyy myös yhdessä muiden autoimmuunisairauksien kanssa.

EPIDEMIOLOGIA

Autoimmuuninen hepatiitti on harvinainen sairaus: luotettavan anglosaksisen lähteen mukaan se vaikuttaa itse asiassa yhteen henkilöön 10000: sta. Se on myös yleisempi naisten keskuudessa sekä tyypin 1 että tyypin 2 autoimmuunihepatiitin osalta. Eri etnisten ryhmien välillä ei havaittu eroja, joten sen esiintyvyys on suurin piirtein sama kaikkialla maailmassa.

Autoimmuunisen hepatiitin syyt

Olemme selittäneet, kuinka autoimmuuninen hepatiitti johtuu immuunijärjestelmän epänormaalisuudesta, joka hyökkää maksaan kuin se olisi uhka organismille.
Tällä hetkellä tarkat syyt immuunijärjestelmän "järkyttämiseen" ovat edelleen epäselviä; Jotkut tutkijat väittävät, että autoimmuuninen hepatiitti on seurausta useiden tekijöiden yhdistelmästä, mukaan lukien tietty geneettinen perinnöllinen alttius, kosketus tiettyjen tartunnanaiheuttajien kanssa ja tiettyjen lääkkeiden saanti.

RISKITEKIJÄT

Heillä on eniten riski saada autoimmuuninen hepatiitti:

• Naiset
• Ne, jotka ovat saaneet tiettyjä bakteeri- tai virusinfektioita.
• Ne, jotka ovat käyttäneet tiettyjä lääkkeitä, kuten minosykliiniä (antibiootti) ja atorvastatiinia (kolesterolia alentava lääke).
• Ne, joilla on sama sairaus vanhemmalla tai sisaruksella. Tämä on saanut tutkijat ajattelemaan, että sairastumiseen tarvitaan erityinen geneettinen perinnöllinen taipumus.
• Ne, jotka kärsivät muista autoimmuunisairauksista.

Oireet, merkit ja komplikaatiot

Immuunijärjestelmän hyökkäys, joka vahingoittaa maksaa, johtaa krooniseen tulehdukseen ja maksasolujen heikkenemiseen. Tämän vaurion ilmenemismuodot voivat olla enemmän tai vähemmän vakavia ja enemmän tai vähemmän äkillisiä: jotkut potilaat itse asiassa kärsivät vakavista ja äkillisistä oireista, kun taas toiset kärsivät lievistä häiriöistä, jotka alkavat hyvin asteittain.

Kuva: keltaisuus

Menemällä yksityiskohtiin, merkit ja patologiset ilmaisut, jotka erottavat autoimmuunisen hepatiitin, ovat:

• Väsymyksen tunne
• Diffuusi vatsakipu
• Nivelkipu
• Kutina
• Keltaisuus. Keltaisuuden läsnä ollessa iho ja silmien kalvot saavat kellertävän sävyn. Tämä johtuu veren bilirubiinipitoisuuden noususta.
• Suurentunut maksa
• Hämähäkin angioomat. Angiooma on enimmäkseen hyvänlaatuinen kasvain, joka voi vaikuttaa verisuoniin, imusolmukkeisiin ja sappisuoniin. Hämähäkki -angiooma on tyypillinen merkki maksatulehduksesta.
• Pahoinvointi ja oksentelu
• Ruokahalun menetys
• Erilaiset ihottumat. Termi ihottuma on synonyymi ihottumalle tai ihottumalle.
• Tumma virtsa
• Amenorrea naisilla. Amenorrea on kuukautisten puute.

Liittyvät autoimmuunisairaudet

Monilla potilailla autoimmuuninen hepatiitti liittyy muihin autoimmuunisairauksien patologioihin, jotkut jopa erittäin vakaviin.Joidenkin tutkijoiden mukaan tämä yhteys on johdonmukainen (eli on olemassa jokin yhteys), mutta tältä osin ei vieläkään ole konkreettisia todisteita.
Liittyvät autoimmuunisairaudet ovat:

• Vaarallinen anemia. Termi anemia osoittaa punasolujen puutetta. Vaarallista anemiaa esiintyy, kun tietyt immuunijärjestelmän solut hyökkäävät (ja tuhoavat) punasolujen muodostumisen perustavanlaatuisen tekijän.
• Hemolyyttinen anemia Potilailla, joilla on hemolyyttinen anemia, immuunijärjestelmä tuhoaa punasoluja ja tekee sen nopeammin kuin niiden tuotanto.
• Haavainen paksusuolitulehdus. Ns. Tulehduksellisiin suolistosairauksiin kuuluva se vaikuttaa paksusuoleen ja aiheuttaa ripulia ja vatsakipuja.
• Autoimmuuni kilpirauhastulehdus (tai Hashimoton kilpirauhastulehdus). Immuunijärjestelmän kohde on tässä tapauksessa kilpirauhanen.
• Nivelreuma: Nivelreumapotilaiden immuunijärjestelmä hyökkää niveliin aiheuttaen kipua, turvotusta, jäykkyyttä ja erilaisia ​​motorisia vammoja.
• Keliakia. Keliakian aiheuttaa haitallinen reaktio gluteenille (monissa viljoissa esiintyvä proteiini), johon immuunijärjestelmän solut hyökkäävät selittämättömästi. Aggressio tapahtuu suolistossa ja siihen liittyy suolen seinämien heikkeneminen.

Komplikaatiot

Hoitamattomana autoimmuunihepatiitti voi rappeutua kirroosiksi.

Kirroosi on erittäin vakava maksasairaus, jolle on tunnusomaista terveiden maksasolujen kuolema ja niiden korvaaminen arpikudoksella.

Mahdollinen seuraus maksakirroosista

• Maksan hypertensio
• Ruokatorven suonikohjut
• Askites
• Maksan vajaatoiminta
• Maksa syöpä

Tällä voi olla useita seurauksia: muutos maksan verenkierrossa (josta seuraa niin sanottu portaalihypertensio ja ns. Ruokatorven suonikohjut), epänormaali nesteen kerääntyminen peritoneaaliseen onteloon (askites), maksan väheneminen toiminta (maksan vajaatoiminta) ja lopuksi maksakasvain.

MILLOIN NÄHDÄ LÄÄKÄRI?

Koska jotkut autoimmuunisen hepatiitin oireet ovat samat kuin muiden vähemmän vakavien ja vähemmän huolestuttavien sairauksien oireet, potilaat eivät aina ymmärrä, mistä he kärsivät.
Kuitenkin ilmenemismuodot, kuten keltaisuus, tumma virtsa, hämähäkki -angioomat ja amenorrea, ovat kaikki viitteitä patologisesta häiriöstä, joka ansaitsee analysoida asianmukaisilla diagnostisilla testeillä.

Diagnoosi

Autoimmuunihepatiitin diagnosoimiseksi fyysinen tutkimus (eli potilaan valittamien merkkien ja oireiden analyysi) ei riitä. Itse asiassa on tarpeen analysoida potilaan veren koostumus ja kerätä pieni näyte soluista potilaan maksasairaudet (maksan biopsia).

VERITESTIT

Vasta -aineet eli immunoglobuliinit muodostavat immuunijärjestön osaston. Nämä erikoisproteiinit taistelevat normaaleissa olosuhteissa vain ulkoisesta ympäristöstä peräisin olevia uhkia vastaan, kun taas autoimmuunitulehduksen kaltaisissa tilanteissa niistä tulee tahattomasti maksatulehduksen pääasiallisia syyllisiä. . Kun vasta -aineet on kutsuttu toimimaan, niillä on erilaisia ​​ominaisuuksia riippuen vihollisesta tai, jos kyseessä on autoimmuunisairaus, elin, jota he hyökkäävät.
Autoimmuunihepatiittia sairastavan veri sisältää erityisiä vasta -aineita, jotka ovat hyvin erilaisia ​​kuin virushepatiittia sairastavan ihmisen veressä olevat vasta -aineet. Näin veripitoisuuden analysoijat voivat jäljittää maksatulehduksen tarkan syyn ja sulkea pois muut syyt.

HEPATIC BIOPSY

Maksan biopsia koostuu pienen maksasolunäytteen keräämisestä ja sen jälkeisestä analyysistä laboratoriossa.
Tämä testi on paras tapa diagnosoida hepatiitti ja selvittää sen syyt ja vakavuus. Menettely on hieman invasiivinen, koska maksaan sijoitetaan melko suuri neula.

Hoito

Ainoa tapa torjua autoimmuunihepatiitin (olipa se tyyppi 1 tai tyyppi 2) vaikutuksia millään tavalla on hidastaa, ellei pysäyttää, immuunijärjestelmän käynnistämää haittavaikutusta. Tämän terapeuttisen tavoitteen saavuttamiseksi autetaan erilaisia ​​lääkeryhmiä, kuten kortikosteroideja ja immunosuppressantteja.
Jos lääkehoito epäonnistuu ja maksatulehdus johtaa vakavaan kirroosiin, maksansiirrosta tulee potilaan selviytymisen perusta, ja valitettavasti mahdollisuudet täydelliseen toipumiseen hepatiitti -autoimmuunista ovat erittäin huonot, vaikka asianmukaista hoitoa käytetään.

FARMAKOLOGISET HOIDOT

Tärkeimmät autoimmuunihepatiitin hoitoon käytettävät lääkkeet ovat:

• Prednisoni. Prednisoni on voimakas tulehduskipulääke, joka kuuluu kortikosteroidilääkkeiden luokkaan. Hoidon alussa sitä annetaan suurina annoksina; sitten sitä pienennetään vähitellen viikkojen aikana, kunnes saavutetaan pienin tehokas annos, joka säilyy vähintään 18--24 kuukautta. tauti, rekrytointi voi kestää myös koko elämän.
  Valitettavasti prednisonin (tai minkä tahansa muun kortikosteroidin) pitkäaikainen nauttiminen voi aiheuttaa vakavia sivuvaikutuksia, kuten diabetesta, osteoporoosia, kohonnutta verenpainetta, kaihia, painonnousua jne.
• Atsatiopriini Atsatiopriini on immunosuppressantti eli lääke, joka alentaa immuunijärjestelmää. Sen tarkoituksena on hidastaa vasta -aineiden ja muiden immuunijärjestelmän solujen maksavaurioita. Usein se määrätään yhdessä prednisonin kanssa jälkimmäisen annosten pienentämiseksi.
  Ne, joilla on heikompi immuunijärjestelmä, ovat hauraampia ja alttiimpia infektioille, joten atsatiopriinin (tai minkä tahansa muun immunosuppressiivisen lääkkeen) käyttävien on oltava varovainen, ettet vieraile liian tungosta ympäristöä tai ihmisiä, jotka kärsivät jostakin tartuntataudista (esim. flunssa).
  Atsatiopriinihoito voi kestää myös koko elämän.

Jos prednisoni ja / tai atsatiopriini ovat tehottomia, voidaan käyttää tehokkaampia immunosuppressiivisia aineita, kuten mykofenolaattia, syklosporiinia ja takrolimuusia.

Huomio: oireiden selvä paraneminen ei välttämättä tarkoita paranemista autoimmuunihepatiitista, joten jos oireet vähenevät merkittävästi, ei ole suositeltavaa lopettaa farmakologisia hoitoja ilman lääkärin täsmällistä ohjeistusta.

Maksan transplantaatio

Autoimmuunihepatiitin läsnä ollessa maksansiirto on tarkoitettu, jos lääkehoito ei ole tuottanut toivottuja tuloksia ja kun potilas kärsii maksan vajaatoiminnasta (vaikea maksakirroosi).

Maksansiirto on leikkaus, jossa korjaamattomasti vaurioitunut maksa korvataan toisella terveellä, yhteensopivalta luovuttajalta.
Maksan poikkeuksellisen itsekorjautumiskyvyn ansiosta henkilö, jolta maksa on otettu, voi olla myös elävä yksilö (HUOM: näissä tapauksissa luonnollisesti koko elintä ei oteta pois, vaan vain pieni osa).

JOITA NEUVOJA

Koska autoimmuuninen hepatiitti on krooninen sairaus, jota on vaikea hyväksyä, lääkäri neuvoo potilasta omaksi parhaakseen:

• Ota selvää, mistä sairaudesta kärsit.
• Syö terveellisesti ja harrasta liikuntaa (sopii tietysti terveydellesi).
• Älä juo alkoholia jostain syystä.
• Älä keskeytä hoitoja, ellei lääkäri ole neuvonut.
• Pyydä ystävien ja perheen tukea.
• Ota yhteyttä johonkin hepatiittipotilaiden tukiryhmään.

Ennuste

Autoimmuunihepatiitti on krooninen sairaus, joka vaikuttaa voimakkaasti potilaiden elämänlaatuun ja josta on harvinaista toipua pysyvästi.

Tyypillisesti potilaat joutuvat ottamaan lääkkeitä (prednisoni ja atsatiopriini) pitkiä aikoja, ellei koko elämän ajan.
Lisäksi kun lääkehoidot epäonnistuvat, tilanne muuttuu vielä monimutkaisemmaksi, autoimmuunihepatiitti rappeutuu kirroosiksi ja maksansiirto on tarpeen.