Pagetin rintasairaus esiintyy useimmiten yli 50 -vuotiailla ja vaikuttaa 1-2 naiseen 100: sta rintasyöpää sairastavasta naisesta. Sairaus voidaan diagnosoida aluksi väärin, koska oireet ovat alkuvaiheessa samankaltaisia kuin joidenkin hyvänlaatuisten ihosairauksien aiheuttamat oireet. Pagetin nännisairaus liittyy usein muihin rintasyövän muotoihin ja sitä hoidetaan yleensä samalla tavalla, joten leikkaus on todennäköistä Pagetin nännisairautta sairastavien potilaiden näkymät riippuvat useista tekijöistä, mukaan lukien sairastuneen rinnan invasiivisen karsinooman esiintyminen tai puuttuminen ja mahdollisesti leviäminen läheisiin imusolmukkeisiin. Jos Pagetin tauti havaitaan ja hoidetaan alkuvaiheessa, on hyvät mahdollisuudet toipua.
Katso: Photo Pagetin nännin tauti
Pagetin tauti vaikuttaa ihon yhteen nänniin ja voi ulottua areolaan (voimakkaasti pigmentoitunut alue nänniä ympäröivään alueeseen) tai muihin rintojen alueisiin.Kliiniset oireet liittyvät yleensä vain yhteen rintaan.
Pagetin nännin taudin oireet sekoitetaan helposti ihoärsytykseen (dermatiitti tai ihottuma) tai muihin hyvänlaatuisiin (ei-syöpä) iho-olosuhteisiin.
Mahdollisia merkkejä ja oireita Pagetin rintasairaudesta ovat:
- Kuiva, ärtynyt tai hilseilevä iho, jonka oireet ovat usein ulkonäöltään samanlaisia kuin nänni, areola tai molemmat;
- Punoitus, kutina, pistely tai polttava tunne
- Oljenvärinen nännepurkaus (imusolmukkeesta tai märkivästä eritteestä nännistä)
- Nännin kääntäminen tai kääntäminen
- Rintakehä.
Ihon muutokset, joihin liittyy nänni, voivat alkaa ja korjaantua lyhyessä ajassa tai reagoida paikalliseen hoitoon, jolloin iho näyttää paranevan. Keskimäärin potilas voi kokea vain pinnallisia merkkejä ja oireita 6-8 kuukautta ennen oikean diagnoosin tekemistä. Itse asiassa näiden tulehduksellisten ihomuutosten ilmaantuminen on merkki erittäin vakavasta taustalla olevasta tilasta. Pagetin tautiin liittyvän todennäköisen leesion havaitsemiseksi voi olla hyödyllistä tarkistaa säännöllisesti molempien rintojen nänni ja areola rintojen itsearvioinnin aikana. Jos rintakehän ulkonäkö tai muoto muuttuu tai muuttuu tai jos kutinaa ja ärsytystä esiintyy yli kuukauden ajan, on suositeltavaa kääntyä lääkärin puoleen. Mitä nopeammin syöpävaurio diagnosoidaan, sitä suuremmat mahdollisuus hoitaa patologia onnistuneesti.
peräisin nännin takana olevasta kudoksesta (ductal -karsinooma in situ) tai muista rinnan osista (invasiivinen karsinooma). Noin puolessa kaikista Pagetin tautitapauksista rintakehässä on paakku. Tilanteen tarkkaa syytä ei kuitenkaan vielä tiedetä.
Hyväksytyin teoria on, että syöpäsolut ovat peräisin rintasyövästä ja että ne kulkeutuvat maitokanavien läpi, jotka tunkeutuvat ympäröivään rintakudokseen, mukaan lukien nänni ja areola. Tämä selittäisi, miksi Pagetin rintasairaus ja kanavan rintasyöpä saman rinnan sisällä liittyvät lähes aina.
Toinen teoria on, että nänni- ja areola -solut muuttuvat itsenäisesti syöväksi, mikä selittäisi, miksi joillakin potilailla kehittyy pahanlaatuinen tila ilman kasvainta rinnan sisällä. Lisäksi on mahdollista, että Pagetin nänninsairaus ja saman rinnan kasvaimet voivat kehittyä kahden erillisen neoplastisen prosessin seurauksena.
Riskitekijät, jotka vaikuttavat Pagetin nännitaudin kehittymisen todennäköisyyteen, ovat samat, jotka altistavat muun tyyppisten rintasyöpien kehittymiselle.
Useimmilla Pagetin tautia sairastavilla ihmisillä on myös yksi tai useampi kasvain samassa rintakehässä. Nännibiopsian lisäksi lääkärin on suoritettava kliininen rintatutkimus epätavallisten alueiden fyysiseksi tarkistamiseksi. Tutkimus, lääkäri tarkistaa ihon ulkonäön nännit ja onko niissä kokkareita, paksuuntumisalueita tai muita muutoksia: 50%: lla ihmisistä, joilla on Pagetin nänninsairaus, on kyhmy, joka voidaan havaita rintasairaalassa.
Lääkäri voi määrätä muita tutkimuksia diagnoosin vahvistamiseksi, kuten:
- Mammografia: Tämä on rintakudoksen röntgentutkimus, joka voi osoittaa, liittyvätkö nännien muutokset rintasyöpään. Jos molempien rintojen mammografiatutkimukset eivät paljasta mitään syövän merkkejä, lääkäri voi tehdä "ultraäänitutkimuksen" tai magneettikuvauksen etsiäkseen kasvaimia, joita ei voida havaita mammografialla.
- MRI: Tätä käytetään usein rintasyövän laajuuden arvioimiseen. Tulokset voivat auttaa määrittämään, mikä kirurginen toimenpide tulisi suorittaa.
- Sentinel -imusolmukkeen biopsia: Invasiivisen rintasyövän tapauksessa on tutkittava käsivarren alla olevat vartalon imusolmukkeet (aksillaariset imusolmukkeet). Toimenpiteen aikana kirurgi etsii imusolmukkeen ja poistaa sen nähdäkseen, ovatko syöpäsolut levinneet tälle alueelle.
Pagetin nännisairaus voidaan aluksi "diagnosoida väärin", koska tauti on harvinainen ja oireet voivat viitata hyvänlaatuiseen ihosairauteen. Potilailla on usein oireita useita kuukausia, ennen kuin tila diagnosoidaan oikein.
- joko poistamalla tai poistamatta kainalon imusolmukkeita rinnassa samalla puolella (toimenpide, joka tunnetaan nimellä lymfadenektomia) - katsottiin tavanomaiseksi kirurgiseksi lähestymistavaksi Pagetin nännisairauden hoidossa.Tämäntyyppinen interventio on perusteltu havainnolla, että monissa tapauksissa yhdessä Pagetin taudin kanssa rinnan sisällä on myös kasvain, joka voi sijaita useiden senttimetrien päässä nännästä ja areolasta. Myöhemmin tutkimukset ovat osoittaneet, että rintojen säästävä leikkaus, johon kuuluu nännin, areolan ja osan syövän aiheuttaman rinnan poistaminen, ja sen jälkeen sädehoito, on turvallinen valinta potilaille, joilla ei ole käsin kosketeltavaa. mammografiat eivät paljasta kasvainta.
Ihmisille, joilla on Pagetin nänninsairaus ja joilla on rintasyöpä ja jotka ovat läpäisemässä rintalastan, tulisi olla vartioitu imusolmukebiopsia sen arvioimiseksi, onko syöpä levinnyt kainalon imusolmukkeisiin. Jos syöpäsoluja löytyy vartija -imusolmukkeesta, laajempaa kirurgista toimenpidettä voidaan tarvita. Rintasyövän kehitysvaiheesta ja muista ominaisuuksista riippuen voidaan suositella myös liitännäishoitoa, joka koostuu kemoterapiasta, sädehoidosta ja / tai hormonihoidosta.
Lisätietoja: Lääkkeet Pagetin nännitaudin hoitoon
Pagetin nännisairaiden ennuste riippuu monista tekijöistä. Invasiivisen karsinooman esiintyminen sairastuneessa rinnassa ja syövän leviäminen läheisiin imusolmukkeisiin liittyy eloonjäämisen vähenemiseen.
Adjuvanttihoito. Leikkauksen jälkeen lääkäri voi suositella lisähoitoa (adjuvanttihoitoa) solunsalpaajahoidoilla, sädehoidolla tai hormonihoidolla rintasyövän uusiutumisen estämiseksi ja jäljellä olevien syöpäsolujen tuhoamiseksi. Erityishoito riippuu taudin asteesta. nänni ja joidenkin ominaisuuksien, kuten imusolmukkeen osallistumisen läsnäolo tai estrogeeni- ja progesteroni- tai HER2 -proteiinin reseptorien ilmentyminen kasvainsoluissa, positiivisuuden perusteella.
