Mikä on akrosyanoosi
Akrosyanoosi on mikroverenkiertohäiriö, jolle on tunnusomaista kehon raajojen jatkuva sinertävä värjäytyminen.
Akrosyanoosia esiintyy symmetrisesti erityisesti käsissä, jaloissa ja kasvojen distaalisissa osissa. Usein kehon raajat ovat kylmiä, hikoilevat voimakkaasti ja voivat turvota. Toisin kuin Raynaudin ilmiö, akrosyanoosi ei ole helposti palautuva, kipu puuttuu, troofisia muutoksia tai haavaumia ei ole ja perifeerinen valtimopulssi on normaali.
Patofysiologia
Häiriö johtuu pienten ihon alusten supistumisesta. Tästä johtuva paikallisen verenkierron hidastuminen ja siitä johtuva hapen desaturaatio ilmenevät kliinisesti perifeerisesta syanoosista (raajojen sinertävän violetti väri).
Syyt
Akrosyanoosin tarkka etiologia on tuntematon. Joskus sairaus on raportoitu lääkkeiden ja muiden aineiden sivuvaikutuksena. Jotkut epidemiologiset tiedot viittaavat siihen, että kylmä sää, työperäinen altistuminen ja alhainen painoindeksi (BMI) ovat riskitekijöitä.Lisäksi akrosyanoosi on yleinen nuorilla naisilla (alle 30 -vuotiailla) ja usein häviää kokonaan vaihdevuosien jälkeen. Vasospasmin uskotaan siksi liittyvän neuro-hormonaalisiin poikkeavuuksiin.
Ensisijainen akrosyanoosi
Oleellinen (tai primaarinen) akrosyanoosi on hyvänlaatuinen tila, johon liittyy joskus neurohormonaalinen häiriö.Toisaalta hätätoimenpiteet voivat olla tarpeen, jos raajat ovat alttiina äärimmäiselle kylmälle pitkäksi aikaa. Akrosyanoosi eroaa kuitenkin paleltumasta: jälkimmäiseen tilaan liittyy usein kipua (lämpöhäiriöiden refleksireitti varoittaa vaarasta).
Useat muut kädet, jalat ja kasvojen osat, joihin liittyy ihon värin muutoksia, on erotettava akrosyanoosista:
- Raynaud'n ilmiö: sormien tai varpaiden ihon kalpeuden palautuvat jaksot johtuen kylmän tai voimakkaan emotionaalisen stressin alaisten pienten suonien supistumisesta;
- Chilblains (erythema pernio): ihon ärsytys, joka johtuu pitkäaikaisesta altistumisesta voimakkaalle ja kostealle kylmälle;
- Akrorigoosi: pysyvän ja symmetrisen kylmän tunne raajoissa, johon liittyy ihon kalpeus;
- Erytromelalgia: vasodilataatio, joka johtuu ihon lämpötilan noususta, joka esiintyy paikallisen lämmön, voimakkaan punoituksen ja erittäin voimakkaan kivun kanssa.
Joissakin tapauksissa diagnoosi voi olla vaikeaa, varsinkin jos nämä oireyhtymät esiintyvät rinnakkain.
Toissijainen akrosyanoosi
Akrosyanoosiin voi liittyä myös vakavampi terveysongelma, jota on etsittävä jatkotutkimustyön aikana. , infektiot, myrkyllisyys ja kasvaimet. Näissä tapauksissa havaittuja ihomuutoksia kutsutaan "toissijaiseksi akrosyanoosiksi". Näillä voi olla epäsymmetrinen jakauma, ne ilmenevät kypsemmässä iässä ja voivat aiheuttaa kipua ja kudosvaurioita., oikea hoito taustalla oleva sairaus voi vähentää sekundaarisen akrosyanoosin oireita.
Merkit ja oireet
Akrosyanoosi on sairaus, jolle on tunnusomaista jatkuva, symmetrinen, yhtenäinen ja kivuton perifeerinen syanoosi. Raajat ovat usein kylmiä ja iho voi turvota. Kädet ja jalat kärsivät kämmen-istukan hyperhidroosista.
Toisin kuin läheinen Raynaudin ilmiö, syanoosi on siksi pysyvä. Lisäksi troofisia ihon muutoksia, paikallisia kipuja tai haavaumia ei yleensä ole.
Diagnoosi
Akrosyanoosi diagnosoidaan historian ja fyysisen tutkimuksen perusteella.
Pulssioksimetria näyttää normaalin happisaturaation. Kapillaroskopia ja muut laboratoriomenetelmät voivat olla hyödyllisiä, mutta vain kliinisen diagnoosin loppuun saattamiseksi epäilyttävissä tapauksissa, erityisesti jos epäillään samanaikaisia patologioita. Akrosyanoosissa perifeerinen valtimon pulssi on normaali rytmin ja laadun suhteen: tämä sallii ääreisvaltimoiden tukkeutuneen sairauden poissulkemisen.
Hoito
Akrosyanoosille ei ole erityistä hoitoa, ja farmakologinen lähestymistapa on yleensä hyödytön. Terapeuttisista vaihtoehdoista mainitaan joitakin a-adrenergisiä lääkkeitä ja kalsiumkanavan salpaajia. Äärimmäisissä tapauksissa suositellaan (harvoin) kirurgista toimenpidettä nimeltä sympathectomy. Suoja kylmältä on tehokkain tapa välttää häiriön puhkeaminen.
Ihon värimuutosten lisäksi muita oireita ei ole eikä toiminta heikkene, joten akrosyanoosipotilaat voivat elää normaalia elämää.
