Määritelmä
Myasthenia gravis on krooninen autoimmuunisairaus, jolle on tunnusomaista "muutokset hermoston lihaksiin lähettämien supistussignaalien lähetyksessä".
Tarkemmin sanottuna tämä patologia vaikuttaa hermolihasliitoksessa sijaitseviin post-synaptisiin kolinergisiin reseptoreihin.
Syyt
Koska autoimmuunisairaus, myasthenia gravis laukaisee immuunijärjestelmän epänormaalista vasteesta saman organismin tiettyihin kehon osiin.
Myasthenia graviksen tapauksessa immuunijärjestelmä tuottaa auto -vasta -aineita neuromuskulaarisessa plakkissa olevia asetyylikoliinireseptoreita vastaan, tarkemmin sanottuna vasta -aineet sitoutuvat näihin reseptoreihin ja estävät niitä ja estävät siten sitoutumisen asetyylikoliinilla.
Lisäksi joillakin yksilöillä näyttää siltä, että myasthenia graviksen etiologiassa esiintyy myös kateenkorvaa (immuunijärjestelmän kehitykseen osallistuvaa rintarauhasta), mutta kateenkorvan ja myasthenia gravis ei ole vielä täysin selvitetty.
Oireet
Supistuvien signaalien lähetyksen muutos - koska auto -vasta -aineet estävät kolinergisiä reseptoreita - vähentää lihaksen supistumiskykyä. Kaikki tämä johtaa vakavaan heikkouteen ja suureen väsymyksen tunteeseen vapaaehtoisten lihasten käytön aikana.
Joissakin tapauksissa heikkous voi sijaita vain joissakin lihaksissa, kuten silmälihaksissa (siksi puhumme silmän myastheniasta); muissa tapauksissa patologia voi kuitenkin ilmetä yleisemmin.
Taudista kärsivistä lihaksista riippuen voi esiintyä erilaisia oireita, kuten diplopiaa, näön hämärtymistä, silmäluomien roikkumista, nielemis- ja pureskeluvaikeuksia, kävelyongelmia, muuttuneita ilmeitä, dysartriaa, hengenahdistusta, hengitysteiden asidoosia ja selkäkipua.
Lisäksi joissakin tapauksissa voi esiintyä myasteenisia kriisejä. Näille kriiseille on tunnusomaista hengityslihasten osallistuminen, joka voi vaarantaa potilaiden hengen. Itse asiassa myasteeninen kriisi vaatii välitöntä hoitoa ja potilaan sairaalahoitoa.
Tietoa Myasthenia Gravisista - Myasthenia Gravis -lääkkeet ei ole tarkoitettu korvaamaan terveydenhuollon ammattilaisen ja potilaan välistä suoraa suhdetta. Keskustele aina lääkärin ja / tai asiantuntijan kanssa ennen kuin otat Myasthenia Gravis - lääkkeitä Myasthenia Graviksen hoitoon.
Lääkkeet
Valitettavasti myasthenia gravikselle ei ole todellista parannuskeinoa, mutta tietyntyyppisiä hoitoja voidaan toteuttaa taudin kulun hidastamiseksi.
Ensisijaisesti valitut lääkkeet ovat tässä tapauksessa koliiniesteraasin estäjiä (tietty entsyymi, jonka tehtävänä on hajottaa asetyylikoliinia) .Lääkäri voi myös päättää antaa kortikosteroideja ja immunosuppressantteja immuunijärjestelmän liiallisen ja epänormaalin vasteen vähentämiseksi.
Muissa tapauksissa lääkäri voi kuitenkin pitää tarpeellisena turvautua plasmafereesiin tai kateenkorvan kirurgiseen poistamiseen.
Seuraavat ovat lääkeryhmiä, joita eniten käytetään myasthenia gravis -hoitoa vastaan, ja joitakin esimerkkejä farmakologisista erikoisuuksista; lääkärin tehtävänä on valita potilaalle sopivin vaikuttava aine ja annostus sairauden vakavuuden, potilaan terveydentilan ja hoitovasteen perusteella.
Koliiniesteraasin estäjät
Kuten mainittiin, myasthenia graviksen ensimmäinen vaihtoehtoinen hoito on koliiniesteraasin estäjien lääkkeiden antaminen. Nämä lääkkeet, itse asiassa estämällä asetyylikoliinin hajoamisesta vastuussa olevaa entsyymiä, lisäävät epäsuorasti sen hyötyosuutta ja varmistavat, että se voi kilpailla auto -vasta -aineiden kanssa sitoutumisesta omiin reseptoreihinsa, jotka on sijoitettu hermo -lihasliitokselle.
Muistamme eniten käytettyjä aktiivisia ainesosia:
- Neostigmiini (Prostigmine ®): Myasthenia graviksen hoitoon neostigmiinia on saatavana suun kautta ja parenteraalisesti.
Suun kautta annettuna yleensä käytetty neostigmiiniannos on 150 mg jaettuna 24 tunnin aikana jaettuihin annoksiin. Voidaan antaa lihakseen tai ihon alle 0,5 mg: n annoksena. Seuraavat parenteraalisesti annettavat annokset määrää lääkäri potilaan hoitovasteen mukaan. - Pyridostigmiini (Mestinon ®, Pyridostigmine NRIM ®): pyridostigmiini on myös tarkoitettu myasthenia graviksen hoitoon, ja sitä on saatavana tablettina (pitkävaikutteinen ja ei), joka soveltuu suun kautta annettavaksi.
Yleensä myasthenia graviksen hoitoon käytetty pyridostigmiiniannos on 60-180 mg, joka otetaan 2-4 kertaa päivässä.
Lääkärin on kuitenkin yksilöllisesti otettava tarkka lääkeannos ja annostelutiheys.
Kortikosteroidit
Kortikosteroidit ovat voimakkaita tulehduskipulääkkeitä, jotka voivat häiritä immuunijärjestelmän vastetta, ja tästä syystä ne voivat olla hyödyllisiä myasthenia graviksen hoidossa. Kuitenkin - niiden aiheuttamien vakavien sivuvaikutusten vuoksi - kortikosteroidien käyttö on tehtävä lääkärin tarkassa valvonnassa eikä mahdollisuuksien mukaan saa jatkaa pitkiä aikoja.
Käytettävissä olevista aktiivisista ainesosista muistamme prednisonin (Deltacortene ®). Tämä lääke on saatavana suun kautta. Tavallisesti käytetyt prednisonin annokset voivat vaihdella 5 mg: sta 15 mg: aan vaikuttavaa ainetta päivässä. Lääkärin on kuitenkin jokaisen potilaan määritettävä lääkkeen tarkka annos.
Immunosuppressantit
Immunosuppressantit - kuten nimestä voi päätellä - ovat lääkkeitä, jotka kykenevät tukahduttamaan immuunijärjestelmän. Näiden lääkkeiden antamisen myötä on siis mahdollista vähentää myasthenia gravisille ominaista autoimmuunivastetta, joka laukaistaan kolinergisiä reseptoreita vastaan neuromuskulaaristen liitosten tasolla.
Myasthenia graviksen hoidossa käytettävistä erityyppisistä immunosuppressanteista mainitsemme atsatiopriinin (Azafor ®, Azatioprina Aspen ®, Azatioprina Hexal ®). Atsatiopriini on saatavana suun kautta tabletin muodossa.Yleensä aloitusannos on 1-3 mg / kg / vrk. Tarkka annettava atsatiopriinimäärä vaihtelee kuitenkin potilaan kunnon mukaan. potilaan hoitovasteeseen, joten lääkärin on määritettävä se yksilöllisesti.
.jpg)
