Se muodostaa 10-15% kaikista akuutin myelooisen leukemian tapauksista, ja sitä pidetään yhtenä aggressiivisimmista verisyövistä sen aiheuttamien vakavien kliinisten oireiden vuoksi, joista hengenvaaralliset verenvuodot erottuvat.
Akuutin promyelosyyttisen leukemian puhkeamisen keski-ikä on noin 30-40 vuotta ja se voi vaikuttaa molempiin sukupuoliin kuuluviin yksilöihin.
Lisätietoja: Leukemia: yleinen lähestymistapa tautiin ja ympäristötekijät).Samoin kuin muut akuutin myelooisen leukemian muodot, fulminantti leukemia johtuu myös hankituista geneettisistä muutoksista. Tarkemmin sanottuna ihmisillä, joihin akuutti promyelosyyttinen leukemia vaikuttaa, on hankittu translokaatio kromosomien 15 ja 17 välillä (toisin sanoen kahden kromosomin välillä on jonkinlainen geneettisen materiaalin vaihto). Tämä kromosomaalinen translokaatio sisältää epänormaalin fuusioproteiinin (PML / RAR-alfa) ja erityisesti epänormaalin retinoiinihapporeseptorin muodostumisen, joka kykenee estämään myelooisten kantasolujen kypsymisen, jotka siksi pysyvät promyelosyytivaiheessa (tästä syystä taudin nimi).
Lisätietoja: Leukemia - syyt ja oireet , väsymys, huonovointisuus, kalpeus ja verenvuoto. Juuri verenvuoto on suurin vaara fulminanttisen leukemian tapauksessa.Itse asiassa taudin puhkeamiselle voi olla ominaista äkillinen puhkeaminen, johon liittyy vakavia verenvuoto -oireita verihiutaleiden määrän vähenemisen ja hyytymismekanismien muutoksen vuoksi. Tältä osin arvioidaan, että noin 10-20% potilaista, jotka kehittävät taudin, saavat kuolemaan johtavan suuren verenvuodon - kuten esimerkiksi aivoverenvuodon - jo ennen oikean diagnoosin saamista ja hoidon aloittamista.
Kuitenkin syntyvät verenvuodot eivät ole aina paikallisia aivoissa; itse asiassa voi esiintyä myös ihon verenvuotoja, nenäverenvuotoja, ikenien verenvuotoa tai verenvuotoja ruoansulatuskanavassa tai virtsateissä.
Väsymys ja yleinen huonovointisuus ovat oireita, joita esiintyy usein potilailla, joille kehittyy fulminantti leukemia.
Lisätietoja: Leukemian oireet ja potilaan fyysinen tutkimus esiteltävien oireiden ja kliinisten ilmentymien sekä yleisen terveydentilan arvioimiseksi.
Tämän jälkeen potilaalle on tehtävä huolellinen analyysi sen varmistamiseksi, että lääkäri epäilee sairautta. Tarkemmin sanottuna morfologista arviointia varten on suoritettava täydellinen verenkuva ja perifeerinen verikoe.
Diagnoosin vahvistamiseksi suoritetaan analyysejä tyypillisten sytogeneettisten ja molekyylivirheiden etsimiseksi, jotka ovat fulminanttisen leukemian tunnusmerkki.
Oikea -aikainen diagnoosi on välttämätön, jotta voimme puuttua ajoissa ja pystyä hoitamaan tätä patologiaa, mikä lisää merkittävästi potilaan toiveita selviytymisestä.
Lisätietoja diagnoosimenetelmistä: Leukemia: syöpädiagnoosilla ei ole samaa roolia kuin muilla syöpätyypeillä. Nykyinen terapeuttinen lähestymistapa sisältää itse asiassa retinoiinihapon (A -vitamiinin johdannainen) ja arseenitrioksidin antamisen, jotka toimivat toisiaan täydentävällä tavalla: retinoiinihappo auttaa saattamaan loppuun promyelosyyttien erilaistumisen kypsiksi neutrofiileiksi (valkosolut veri), kun taas arseenitrioksidi aiheuttaa syöpäsolujen apoptoosia (ohjelmoitua solukuolemaa).
Edellä mainitun lähestymistavan lisäksi fulminantti leukemiaa voidaan hoitaa myös verihiutaleiden tiivisteiden, tuoreen jäädytetyn plasman ja verituotteiden verensiirroilla.Lisäksi lääkärin on arvioitava tapauskohtaisesti tarve tai ei. kaikkien kemoterapialääkkeiden käyttö.
Tietenkin kaikki tarvittavat tukiterapiat on myös otettava käyttöön.
-cosa-significa-quando-preoccuparsi.jpg)
