Akustinen neuroma

Yleisyys

Akustinen neuroma on aivokasvaimen hyvänlaatuinen muoto. Sen kantajien elämä ei siis ole vaarassa, mutta oireet (ennen kaikkea kuulon heikkeneminen ja tasapainon puute), varsinkin jos ne ovat vakavia, vaikuttavat useimpiin päivittäisiin toimintoihin.
Diagnoosi ei ole helppoa, koska se vaatii tarkan neurologisen kontrollin lisäksi myös huomattavaa intuitiota lääkäriltä.
Sopivin hoito valitaan erilaisten arviointien perusteella, jotka koskevat sekä kasvaimen että potilaan ominaisuuksia.

Mikä on aivokasvain

Aivokasvain on solumassa, joka muodostuu ja laajenee täysin epänormaalilla tavalla aivojen sisällä geneettisen mutaation vuoksi.
Aivokasvain voidaan määritellä eri tavoin sen ominaisuuksien perusteella, joilla se esiintyy:

• Hyvän- tai pahanlaatuinen. Aivokasvaimia, joille on ominaista epänormaalin solumassan hidas kasvu, pidetään hyvänlaatuisina. Nopeasti kasvavia aivokasvaimia pidetään pahanlaatuisina.
• Ensisijainen tai toissijainen. Ensisijaiset aivokasvaimet ovat kasvaimia, jotka syntyvät suoraan aivoissa tai niiden vieressä olevissa osissa (esimerkiksi aivokalvot tai aivolisäke). Toissijaiset aivokasvaimet ovat toisaalta seurausta etäpesäkeprosessista, jossa muualla (esimerkiksi keuhkoissa) syntyneen kasvaimen solut ovat siirtyneet ja tunkeutuneet aivoihin.

Lisäksi on kolmas, yleisempi luokitteluperuste, joka erottaa aivokasvaimet vakavuuden mukaan. On neljä luokkaa, I-IV: kaksi ensimmäistä (I ja II) sisältävät hitaasti kasvavia kasvaimia, jotka sijaitsevat tietyllä alueella; toisaalta kasvaimet, jotka kasvavat nopeasti ja laajasti, sisältyvät III ja IV. Ei kuitenkaan ole poissuljettua, että I- tai II -asteen kasvainmassa kehittyy ja muuttuu III- tai IV -asteiseksi.

Mikä on akustinen neuroma?

Akustinen neuroma - tunnetaan myös nimellä vestibulaarinen Schwannoma - on hyvänlaatuinen aivokasvain, joka vaikuttaa Schwannin soluihin (tästä syystä toinen nimi) VIII -kallon hermolle (tai vestibulocochlear -hermolle).

MITÄ SCHWANN -SOLUT OVAT?

Schwannin solut ovat erityisiä soluja, jotka ympäröivät useita kertoja neuronien (aksonien) laajennuksia ja tuottavat myeliiniä, eristävää ainetta, joka lisää hermosignaalin johtumisnopeutta. Saadaksesi käsityksen siitä, mitä Schwann -solu on, ajattele kääriä hieman turvonnut ilmapallo (Schwann -solu) kynän (neuronin aksonin) ympärille monta kertaa.

Schwann -solut ovat glia -soluja ja ovat osa perifeeristä hermostoa. Yleensä glia -solut ovat vastuussa tuen ja vakauden tarjoamisesta neuroneille.

L "€ ™ VIII KALLOHERKO

Kallon hermoja on kaksitoista ja ne tunnistetaan roomalaisilla numeroilla I - XII.
L "€ ™ VIII, ns. Vestibulocochlear-hermo, on aistien hermo, joka hallitsee kuuloa ja tasapainoa. Se on peräisin aivojen alueelta, jota kutsutaan aivorungoksi, ja kuten kaikki kallon hermot, se koostuu useiden neuronien joukosta ., jonka laajennukset on kääritty monissa paikoissa Schwann -soluilla.

EPIDEMIOLOGIA

Yleensä aivokasvaimet ovat melko harvinaisia. Englantilaisten tilastojen mukaan akustinen neuroma vaikuttaa vuosittain noin 13 ihmiseen miljoonaa asukasta kohti; sitä esiintyy useammin naisilla (syytä ei ole vielä selvitetty) ja yli 40 -vuotiailla henkilöillä; Toisaalta se on harvinaista lasten ja nuorten keskuudessa.
Vaikka tarkkaa syytä ei voida tunnistaa useimmissa tapauksissa, viisi tapausta sadasta liittyy tiettyyn synnynnäiseen sairauteen, joka tunnetaan tyypin 2 neurofibromatoosina.

Syyt

Lukuun ottamatta henkilöitä, jotka kärsivät tyypin 2 neurofibromatoosista, kaikissa muissa tapauksissa akustisen neuroman aiheuttavia tarkkoja alkuperän syitä ei ole vielä täysin selvitetty.
Kuitenkin, koska se on aivokasvaimen muoto, tutkijat uskovat, että alkuperässä on geneettinen mutaatio VIII -kallonhermon Schwann -soluissa.
Mikä tämä mutaatio on, sitä tutkitaan edelleen.

TYYPPI 2 NEUROFIBROMATOSIS

Tyypin 2 neurofibromatoosi on hyvänlaatuinen kasvain, joka vaikuttaa hermostoon, erityisesti kallon ja selkärangan hermoihin. Se johtuu NF2 -geenin (kromosomi 22, tuotettu proteiini: merlina tai schwannomin) mutaatiosta, jonka vanhemmat voivat välittää tai syntyä spontaanisti alkion muodostumisen jälkeen.
Tyypin 2 neurofibromatoosin oireita ovat kahdenväliset kuulo -ongelmat, kaihi, ihoplakit, perifeeriset neuropatiat, meningioomat ja ependymomat.

Oireet ja komplikaatiot

Lisätietoja: Oireet Akustinen neuroma

Oireet, jotka luonnehtivat akustista neuromaa, ilmenevät vähitellen, kun kasvainsolujen massa kasvaa hitaasti ja ajoittain. Kasvaimen kasvuvauhti on itse asiassa 1-2 mm vuodessa.Kaikki tämä vaikeuttaa selvästi diagnoosia, jota monissa tapauksissa ei ole helppo määrittää.
Akustisen neuroman tärkeimmät oireet ovat akustiset ja tasapainoongelmat; toissijaiset, paljon harvinaisempia kuin edelliset, ovat sen sijaan:

• Päänsärky
• Tunnottomuus, pistely ja / tai kipu kasvojen toisella puolella
• Visuaaliset ongelmat (näön hämärtyminen)
• Lihaskoordinaation menetys kehon toisella puolella (ataksia)
• Nielemisvaikeudet ja ääniäänen muutokset

HUOM: hidas kasvuvauhti luonnehtii useimpia akustisen neuroman tapauksia; voi kuitenkin olla tapauksia, joissa kasvain laajenee nopeammin.

Akustiikka- ja tasapainoongelmat

Kasvaimen kasvu VIII kallonhermon Schwann -solujen tasolla vaarantaa kuulo- ja tasapainotoimintojen hallinnan, mikä selittää sen, miksi akustista neuromaa sairastavat kärsivät kuulon heikkenemisestä, tinnituksesta ja huimauksesta.
Akustiset ongelmat tuntuvat lähes aina vain toiselta puolelta (vaurioituneen hermon hallitsemalta puolelta), mutta niitä voi esiintyä molemmin puolin, jos neoplasman alkuperä on tyypin 2 neurofibromatoosi.

Komplikaatiot

Akustisen neuroman tärkein komplikaatio on se, että jos sitä laiminlyödään, se voi laajentua yhä enemmän niin, että se vaikuttaa radikaalisti jokapäiväiseen elämään: kuulon heikkeneminen, huimaus, tinnitus jne., Itse asiassa vaikeuttaa jokapäiväistä toimintaa ( ennen kaikkea sosiaalinen vuorovaikutus ja työ).
Toinen komplikaatio puolestaan ​​koskee mahdollisuutta erittäin vakavaan tilaan, joka tunnetaan nimellä hydrocephalus. Näissä tilanteissa, jos hoidot eivät ole ajoissa, on olemassa todellinen vaara, että aivot kärsivät korjaamatonta vahinkoa.

Diagnoosi

Kuva: akustisen neuroman ydinmagneettinen resonanssi (valkoinen nuoli). Sivustolta: www.bimjonline.com

Koska oireet ilmaantuvat hitaasti ja muistuttavat muiden sairauksien (kuten esimerkiksi Ménièren oireyhtymän) oireita, akustisen neuroman tunnistaminen ei ole ollenkaan helppoa.

Oikean diagnoosin laatimiseksi tarvitaan paitsi neurologisia tarkastuksia myös huomattavaa intuitiota lääkäriltä, ​​jonka on otettava hypoteesi huomioon potilaan ilmoittamien merkkien ja oireiden perusteella.
Myöhäinen diagnoosi antaa syövälle aikaa laajentua, vaikka kasvuvauhti ei ole nopea.

Neurologiset säätimet

Kun akustista neuromaa tutkitaan, neurologiset tarkastukset kohdistetaan ja koostuvat:

• Audiometriset testit potilaan akustisten kykyjen arvioimiseksi. Se analysoi, millaisia ​​ääniä havaitaan ja mitä ei.
• Magneettikuvaus (MRI) kasvaimen sijainnin ja koon tunnistamiseksi. Se on ehkä sopivin tutkimus akustisen neuroman tunnistamiseksi, koska se on luotettava eikä ollenkaan invasiivinen.
• Tietokoneen aksiaalinen tomografia (CT), jotta saadaan kuva paitsi aivoista myös muista sisäelimistä.Jos on akustinen neuroma, tämä on näkyvissä, mutta on muistettava, että CT käyttää säteilylle haitallisia ionisaattoreita.

TARKKAN DIAGNOOSIN TÄRKEYS

Akustisen neuroman ominaisuuksien hahmottaminen tarkan diagnoosin avulla on välttämätöntä sopivimman hoidon määrittämiseksi.

Hoito

Akustista neuromaa voidaan hoitaa useilla tavoilla; Ennen kuin valitset toimintatavan, sinun on arvioitava kasvaimen koko ja sijainti sekä potilaan ikä ja terveydentila. Itse asiassa poistotoiminto on varsin herkkä ja jos siihen liittyvät riskit ovat suurempia niistä saatavat edut, joten on parempi valita vaihtoehtoiset hoidot tai odottaa kehitystä.

MILLOIN RAJOITAT VALVONTAAN?

Jos akustinen neuroma on kooltaan pieni ja sen kasvuvauhti on hyvin hidas, välittömiä toimenpiteitä ei tarvita. Ainoa vastatoimenpide (jos haluat määritellä sen tällä tavalla) on näissä tapauksissa kasvaimen määräaikainen seuranta ydinmagneettisen resonanssin avulla.
Tämä valinta on vieläkin perusteltua, jos potilas on iäkäs tai huonossa kunnossa; tällaisissa olosuhteissa interventio voisi itse asiassa olla suurempi vaara kuin kasvain itse.
"Tilastollisen tutkimuksen mukaan akustisten neuromien kasvuvauhti on erittäin hidas ja ne pidetään yksinkertaisesti hallinnassa.

Kasvaimen poistotoiminto

Akustisen neuroman poistaminen koostuu mikrokirurgiasta, joka suoritetaan yleisanestesiassa ja kraniotomian jälkeen (eli kallon viilto ja aukko kasvaimen sijainnissa).
Yleensä ei-suuret kasvaimet poistetaan kokonaan ja ilman ongelmia; suuret mitat sen sijaan piilottavat erilaisia ​​sudenkuoppia, joten niiden poistaminen on osittaista ja se saatetaan myöhemmin päätökseen sädehoidolla.
Leikkaus vaatii sairaalahoitoa vähintään viikon ajan ja paluu työelämään tapahtuu noin kahden kuukauden kuluttua.

Leikkauksen riskit, komplikaatiot ja varotoimet

Suurin riski, jota käytetään leikkauksen aikana, on vaurioittaa kasvojen kallonhermoa (VII -kallonhermo), joka on vestibulocochlear -hermon vieressä.Jos akustinen neuroma on suuri, tämän todennäköisyys on erittäin suuri: se on tätä varten syystä, että kirurgi rajoittuu tällaisissa tilanteissa "kasvaimen osittaiseen poistamiseen". "Tilastollisesta kyselystä" kävi ilmi, että jopa kolme kymmenestä suurella neuromalla sairastuneesta kärsii kasvonhermosta leikkauksen aikana. "
Toinen suuri leikkauksen komplikaatio on suuren osan kuulon menetys.Potilaalle on kerrottava tästä mahdollisuudesta ja mahdollisesta tarpeesta käyttää kuulolaitetta korvaamaan kuulon heikkeneminen.

RADIOKIRURGIAN TOIMINTA

Sähkökirurgia on erityinen toimenpide, jossa käytetään kehittyneitä instrumentteja ja joka voidaan toteuttaa käytännössä sekä yksilöllisesti että mikrokirurgian jälkeen.
Lyhyesti sanottuna radiokirurgia koostuu lyömällä erittäin voimakkaalla ionisoivalla säteilyllä kasvaimen käyttämää aluetta tai mitä siitä on jäljellä (jos se on jo osittain poistettu).
Sädehoito suoritetaan paikallispuudutuksessa, joten potilaan hälytyksen vuoksi se soveltuu erityisesti niille hermoille, jotka sijaitsevat herkissä asennoissa ja joihin on vaikea päästä leikkauksella.

Radiokirurgian riskit

Radioleikkaus voi myös vahingoittaa aivojen hermoja tai aivojen terveitä osia. Jos näin tapahtuu, vaikutukset näkyvät useita viikkoja, elleivät kuukausia, ja ne koostuvat tunnottomuudesta ja kasvojen halvaantumisesta (yksi sadasta ihmisestä) ja kuulon menetyksestä (yksi kolmasosa hoidetuista).

MITEN TAPAHTUMA ON RELAPSE?

Akustisen neuroman uusiutuminen leikkauksen jälkeen on harvinainen mutta mahdollinen tapahtuma, joka esiintyy 5 tapauksessa 100: sta. Mahdollisen uusiutumisen havaitsemiseksi on suositeltavaa käydä määräajoin diagnostisia tarkastuksia.

Ennuste

Akustisen neuroman ennuste vaihtelee potilaasta toiseen. Se ei riipu pelkästään samoista tekijöistä, jotka vaikuttavat terapeuttiseen valintaan, vaan myös sen lääkäriryhmän kokemuksesta, jolle lääkäri luottaa hoitoon.
Positiivisen ennusteen tekijät ovat:

• Akustisen neuroman pieni koko ja hidas kasvuvauhti: näissä tapauksissa interventio ei ole etusijalla.
• Potilaan hyvä terveydentila, jonka ansiosta hän voi kestää invasiivisen toimenpiteen, kuten kasvaimen poistamisen.
• Kokemus ja valmistelu potilasta seuraavalta lääkintätiimiltä: tämä takaa sopivimman toimenpiteen valinnan kyseiselle akustiselle neuromalle ja sen parhaan mahdollisen ratkaisun.