Virtsarakon ekstrofia johtuu sikiön kehitysprosessien virheestä, joka johtaa alavatsan oikean muodon muodostumiseen.Potilailla, joilla on virtsarakon ekstrofia, itse asiassa alavatsan sulkeminen epäonnistuu.
Ennen syntymää diagnosoitu virtsarakon ekstrofia vaatii aina kirurgista hoitoa korjaaviin / rekonstruktiivisiin tarkoituksiin.
Virtsarakon eksstrofia on hyvin harvinainen synnynnäinen vika; itse asiassa yksi henkilö jokaista 20 000–50 000 syntyy virtsarakon eksstrofiaan.
Vielä tuntemattomista syistä virtsarakon eksstrofia on paljon yleisempi miehillä kuin naisilla; tässä suhteessa tilastot sanovat, että jokaisella naisella, jolla on virtsarakon eksstrofia, on 3 - 6 miestä, joilla on sama synnynnäinen poikkeama (suhde 3-6: 1 miesten hyväksi).
Vielä selvennettävistä syistä virtsarakon eksstrofia on taipuvainen yksilöille, joilla on valkoinen iho.
Niistä synnynnäisistä epämuodostumista, jotka kuuluvat ns.
Synonyymit
Virtsarakon eksstrofialla on useita synonyymejä, mukaan lukien: virtsarakon ektopia, paljastunut rakko ja virtsarakon ekstrofia.
, alavatsan muodostumisen ja sulkemisen prosessista.Sikiölle itse asiassa oikea vatsaontelon muodostumis- ja sulkemisprosessi on välttämätön alla olevien sisäelinten anatomian loppuunsaattamiseksi.
Hypoteesi virtsarakon ekstrofian syistä
Tähän mennessä tehdyn tieteellisen tutkimuksen perusteella näyttää siltä, että alavatsan seinämän sikiöhäiriö johtuu virheestä kloaakalvon evoluutioprosessissa 4. ja 6. viikon välillä hedelmöityksestä.
Jos näin olisi, virtsarakon eksstrofia olisi hyvin varhainen synnynnäinen vika, eli se tapahtuu ihmisen alkion alkuvaiheessa.
Uteliaisuus
Viimeaikaiset tutkimukset, joita ei ole vielä osoitettu, viittaavat siihen, että:
- ISL1 -geeni olisi virtsarakon eksstrofian herkkyysgeeni.Genetiikassa herkkyysgeeni on geeni, jolla epäillään olevan keskeinen rooli tiettyjen sairauksien tai tilojen ilmenemisessä.
- Virtsarakon eksstrofia liittyy ympäristötekijöihin, kuten: äidin korkea ikä, avustettu lisääntyminen, äidin progesteronin käyttö raskauden aikana ja tupakointi raskauden aikana.
Virtsarakon ekstrofia ja perintö
Tällä hetkellä ei ole riittävästi todisteita väitteelle, jonka mukaan "virtsarakon eksstrofialla on" perinnöllinen alkuperä.
On kuitenkin tosiasia, että usein ihmiset, joilla on virtsarakon eksstrofia:
- Ne kuuluvat perheisiin, joissa virtsarakon exstrophy-epispadias -kompleksiin kuuluvia vikoja toistuu jonkin verran;
- Heillä on todennäköisemmin kuin terveillä ihmisillä lapsia, joilla on samanlaisia epämuodostumia kuin heidän.
Riskitekijät
Virtsarakon eksstrofian riskitekijöitä ovat:
- Perhehistoria. Kuten edellä todettiin, virtsarakon eksstrofia näyttää olevan perinnöllinen vika;
- Kaukasian väestön jäsenyys;
- Miesten sukupuoli.
Uteliaisuus
Virtsarakon eksstrofiassa virtsaamiskyvyttömyys johtuu epämuodostuneesta virtsarakon kaulasta ja tehokkaan virtsarakon sulkijalihaksen puutteesta (Huom.
Lisäominaisuuksia
Lähes aina virtsarakon epämuodostumiin virtsarakon ekstrofia lisää muita anatomisia poikkeavuuksia, kuten:
- Virtsajohtimien epänormaali liitto virtsarakon kanssa Yksilöillä, joilla on virtsarakon eksstrofia, virtsajohtimet yhdistetään usein virtsarakkoon muussa kuin normaalissa kohdassa;
- Lantion häpyluiden erottaminen. Terveillä yksilöillä oikea pubi sulautuu vasemman pubiksen kanssa, jolloin syntyy "nivel, jota kutsutaan häpykalvoksi;
- Napa normaalia matalammassa asennossa;
- Peräaukko tavallista kehittyneemmässä asennossa;
- Nivelten tai napanuoran läsnäolo;
- Miehillä kiveksen laskeutuminen kivespussiin (kryptoorhismi);
- Naisilla huonosti sijoitettu ja tavallista kapeampi emättimen aukko, ns. Kaksisuuntainen klitoris ja suuret ja pienet häpyhuulet.
Virtsarakon ekstrofiaa sairastavilla potilailla voi olla yksi, joitakin tai kaikki nämä lisäpoikkeavuudet; com "on ymmärrettävää, mitä enemmän poikkeavuuksia on virtsarakon lisäksi ja sitä suurempi on virtsarakon eksstrofian vakavuusaste.
Liittyvät ehdot
Miehillä lähes aina ja naisilla vain joissakin tapauksissa virtsarakon eksstrofia liittyy epispadioihin. Ns.
Komplikaatiot
Epidemiologiset tutkimukset ovat osoittaneet, että virtsarakon eksstrofiassa syntyneillä on aikuisiällä suurempi riski virtsarakon syöpään ja seksuaalisiin toimintahäiriöihin.
?Sikiön ultraäänessä virtsarakon eksstrofian tunnusomaiset merkit ovat:
- Virtsarakon kyvyttömyys täyttää ja / tai tyhjentyä kunnolla;
- Napanuora on sijoitettu normaalia alemmaksi;
- Lantion häpyluiden erottaminen;
- Normaalia pienempiä sukupuolielimiä.
Arviot syntymästä potilailla, joilla on virtsarakon ekstrofia
Virtsarakon ekstrofian ominaisuuksien määrittämiseksi lääkärit arvioivat vastasyntyneillä potilailla:
- Virtsarakon avautumisaste ja ulkoneman aste vatsan alaosassa;
- Kiveksen sijainti;
- "Nivustyrän esiintyminen tai puuttuminen;
- Napan ympärillä olevan alueen anatomia;
- Peräaukon anatomia;
- Mikä on lantion kahden häpyluun erotusaste?
Lääketieteellisen kehityksen ansiosta nykyään on erittäin tehokas tekniikka hallita paremmin virtsarakon leikkausoperaatioiden aiheuttamaa kipua.
Kyseinen tekniikka sisältää erityisen katetrin asettamisen selkäytimen tasolle ja tämän instrumentin käytön kipulääkkeiden ja puudutteiden antamiseen enintään 30 päivän ajan.
Tämä uusi tekniikka kivunhallintaan takaa sen vuoksi pitkäaikaisen kipua lievittävän vaikutuksen lievittääkseen tehokkaasti nuorten potilaiden kärsimystä.
Erikoistapaukset
Joissakin virtsarakon ekstrofian tapauksissa edellä mainitut terapeuttiset lähestymistavat eivät ole sopivia tai voivat muuttua pienissä määrin riippuen tietyntyyppisestä leikkauksesta mahdollisesti aiheutuvista vaikeuksista.
Esimerkiksi joissain olosuhteissa virtsarakon kaulan ja virtsarakon sulkijalihaksen rekonstruointi on mahdotonta, mikä edellyttää virtsarakon katetrointia.
Leikkaus myöhemmässä elämässä: milloin sitä tarvitaan?
Joskus virtsarakon ekstrofian hoito jatkuu jopa aikuisena, aina rekonstruktiivisella leikkauksella ja aina tavoitteena parantaa virtsarakon ja muiden syntymässä epämuodostuneiden elinten toimintaa.
