Meningioma

Yleisyys

Meningioma on aivokasvain, joka on peräisin aivokalvoista.

Meningioomat ovat usein hyvänlaatuisia (ei-syöpäisiä) ja niillä esiintyy harvoin pahanlaatuista fenotyyppiä. Syytä ei ymmärretä hyvin, mutta jotkin ympäristö- ja geneettiset tekijät näyttävät liittyvän patogeneesiin. Oireet vaihtelevat alkamispaikan, kasvainmassan koon ja sen mukaan, ovatko muut kudokset tai rakenteet mukana.Hoitovaihtoehtoja ovat havainto, leikkaus ja / tai sädehoito.

Kaikki meningioomat eivät vaadi välitöntä terapeuttista lähestymistapaa: joissakin tapauksissa lääketieteellinen interventio voi viivästyä ja tulla aiheelliseksi vain, jos ja kun kasvain aiheuttaa merkittäviä oireita.

Kallon ja selkärangan aivokalvot

Aivokalvot ovat suojaavia kalvoja, jotka ympäröivät ja suojaavat aivoja ja selkäydintä. Ne on järjestetty kolmeen kerrokseen, jotka ulkopuolelta sisäpuolelle ovat dura mater, arachnoid ja pia mater. Meningioma syntyy arachnoid -soluista, jotka muodostavat keskikerroksen, esiintyy usein hitaasti laajenevana massana ja on ankkuroitu lujasti dura materiin.Usein kasvain sijaitsee pään sisällä, erityisesti kallon juuressa, juuri selkäytimen yläpuolella (aivorungossa), näköhermon vaipan ympärillä jne. .

Luokittelu ja lavastus

Meningioomat edustavat heterogeenista kasvainsarjaa.
Maailman terveysjärjestö (WHO) on kehittänyt histologisten ominaisuuksien, uusiutumisriskin ja kasvuvauhdin perusteella luokituksen, jossa määritetään kolme yleistä astetta:

• Aste I - hyvänlaatuiset meningioomat (90%): uusiutumisriski ja hidas kasvu ovat vähäisiä;
• Aste II - epätyypilliset meningioomat (7%): lisääntynyt uusiutumisen ja / tai nopean kasvun riski;
• Aste III - anaplastinen / pahanlaatuinen (2%): korkea uusiutumisaste ja aggressiivinen kasvu (tunkeutuvat viereisiin kudoksiin).

Syyt

Meningioomien syitä ei ymmärretä hyvin. Monet tapaukset ovat satunnaisia, eli ne syntyvät satunnaisesti, kun taas jotkut kunnioittavat perheen välitystä. Meningioomat voivat ilmaantua missä iässä tahansa, mutta yleisimmin 40–60 -vuotiaita.
Riskitekijöitä ovat:

• Säteilyaltistus. Joillekin potilaille on kehittynyt meningioma säteilylle altistumisen jälkeen. Sädehoito, erityisesti päänahalle, voi lisätä syövän kehittymisen riskiä.
• Naisten hormonit. Meningiomia esiintyy useammin naisilla, ja jotkut lääkärit uskovat, että naissukupuolihormoneilla (estrogeeni ja progesteroni) voi olla merkitystä syövän patogeneesissä. Tätä mahdollista linkkiä tutkitaan edelleen.
• Aivovammat: Joitakin meningioomia on löydetty edellisen päävamman kohdalta (esim. Edellisen murtuman läheisyydessä), mutta suhdetta ei ole vielä täysin ymmärretty.
• Geneettinen taipumus. Potilailla, joilla on tyypin 2 neurofibromatoosi (NF-2), harvinainen geneettinen häiriö, joka vaikuttaa hermostoon, on 50%: n todennäköisyys kehittää yksi tai useampi meningioma. Muut geenit voivat toimia tuumorisuppressoreina, ja niiden puuttuminen tai muuttaminen tekisi ihmisistä alttiimpia meningioomille. Esimerkiksi NF2 -potilaat kehittävät todennäköisemmin meningioomia, koska he ovat perineet geenin, joka voi aiheuttaa soluja. Yleisimpiä meningioomissa esiintyviä geneettisiä muutoksia ovat inaktivoivat tyypin 2 neurofibromatoosi (NF2) -geenin mutaatiot kromosomissa 22q. Muita mahdollisia geenejä tai lokuksia ovat AKT1, MN1, PTEN, SMO ja 1p13.

Merkit ja oireet

Lisätietoja: Meningioman oireet

Hyvänlaatuisille meningioomille on ominaista hidas eteneminen. Pienet kasvaimet (Monet aivojen meningioomat sijaitsevat aivan kallon yläosan alapuolella tai kahden aivopuoliskon välissä. Jos kasvain on näillä alueilla, oireita ovat: päänsärky, pyörtyminen, huimaus, muistiongelmat ja muutokset aivoissa. Harvemmin meningioma sijaitsee lähellä aivojen aistinvaraisia ​​alueita, kuten näköhermoa tai lähellä korvia, ja potilailla, joilla on näitä kasvaimia, voi esiintyä diplopiaa (kaksoiskuvat) ja kuulon heikkenemistä.
Epäily meningiomaan voi syntyä myös kallonsisäisen verenpaineen, kouristusten ja neurologisten vajaatoiminnan vuoksi.
Sisäänpäin kasvavat meningioomat voivat pakata, mutta eivät tunkeutua aivojen parenkyymiin, ja toisaalta ulospäin laajeneminen voi aiheuttaa hyperostoosia, mikä tarkoittaa, että kasvain voi hyökätä ja vääristää viereistä luuta. Joskus meningioma voi puristaa verisuonia tai hermokuituja. Jotkut kasvainmassat sisältävät kystat tai kalkkeutuneiden mineraalien kerrostumat, toiset ovat erittäin verisuonittuneita ja sisältävät satoja pieniä verisuonia. Lisäksi potilaalla voi olla useita tai toistuvia meningioomia. Jälkimmäisen fenotyyppi on hyvänlaatuinen, mutta sille on ominaista aggressiivinen aineenvaihdunta, joka on samanlainen kuin epätyypillisessä muodossa havaittu.

Anaplastinen / pahanlaatuinen aivokalvontulehdus on kasvain, jolla on erityisen aggressiivinen käyttäytyminen ja joka voi levitä metastaaseja kehossa, vaikka pääsääntöisesti aivokasvaimet eivät osoita tätä käyttäytymistä veri-aivoesteen vuoksi. Anaplastiset / pahanlaatuiset meningioomat laajenevat aivojen ontelossa, mutta pyrkivät muodostamaan yhteyden verisuoniin, joten metastaattiset solut voivat päästä verenkiertoon.

Selkäydinmeningioomat esiintyvät yleensä selkärangan kanavassa niskan ja vatsan välissä.Nämä kasvaimet ovat lähes aina hyvänlaatuisia ja ilmenevät yleensä kipuna, inkontinenssina, osittaisen halvaantumisen jaksoina, heikkoutena ja jäykkyytenä käsissä ja jaloissa.

Diagnoosi

Diagnostinen lähestymistapa sisältää joidenkin kuvantamistestien suorittamisen, kuten muiden aivokasvainten läsnäolon varmistamiseksi. Yleensä kasvaimen massa löydetään magneettikuvauksella (MRI) ja varjoaineella (esimerkki: gadolinium). MRI altistaa potilaan radioaalloille ja magneettikentälle, joiden avulla voit saada yksityiskohtaisia ​​kuvia aivoista ja selkärangasta korostaen minkä tahansa kasvaimen sijainnin ja koon.

Meningioma voidaan diagnosoida myös tietokonetomografialla (CT). CT: n avulla voit arvioida luun hyökkäyksen, aivojen atrofian ja hyperostoosin asteen.

Joskus biopsia voidaan tehdä sen määrittämiseksi, onko kasvain hyvänlaatuinen vai pahanlaatuinen. Monet ihmiset pysyvät oireettomina koko elämänsä ajan ja eivät useinkaan tiedä pahanlaatuisuudesta: 2%: ssa tapauksista meningioomat havaitaan vasta ruumiinavauksen jälkeen.Nykyaikaisten kuvantamisjärjestelmien myötä oireettomien kasvainten tunnistaminen on kolminkertaistunut aiempiin verrattuna.

Hoito

Paras meningiooman hoito vaihtelee potilaasta toiseen ja perustuu useisiin tekijöihin, mukaan lukien:

• Sijainti: Jos kasvain on helposti saatavilla ja aiheuttaa oireita, kirurginen poisto on usein paras hoitovaihtoehto.
• Koko: Jos kasvain on halkaisijaltaan alle 3 cm, stereotaksinen sädeleikkaus voidaan ilmoittaa.
• Oireet: Jos kasvain on pieni ja oireeton, hoitoa voidaan lykätä ja potilasta seurata määräajoin suoritettavilla neurokuvatestillä.
• Yleiset terveydentilat: Esimerkiksi potilailla, joilla on muita vakavia sairauksia, kuten sydänsairaus, saattaa esiintyä riskejä, jotka liittyvät yleisanestesiaan.
• Aste: Hoito vaihtelee meningiooman asteen mukaan.
  • Useimmat I asteen meningioomat voidaan hoitaa leikkauksella ja jatkuvaa tarkkailua.
  • Leikkaus on ensilinjan hoito asteen II meningioomille. Leikkauksen jälkeen säteilytys voi olla tarpeen.
  • Leikkaus on ensimmäinen lähestymistapa III asteen meningioomille, jota seuraa sädehoito -ohjelma. Jos syöpä uusiutuu, voidaan käyttää kemoterapiaa.

Havainto (kasvun seuranta)

Kasvaimen hitaan etenemisen vuoksi lääkitys ei ole välttämätöntä kaikille potilaille. Jos aivokalvontulehdus on pieni eikä aiheuta oireita, magneettikuvaus riittää havaitsemaan ajoittain kasvainmassan laajentumisen.

Leikkaus ja leikkaus

Kirurginen poisto on ensimmäinen vaihtoehto oireisten meningioomien hoitoon. Jos kasvain on pinnallinen ja helposti saatavilla, kirurginen lähestymistapa voi edustaa elinikäistä parannusta, mutta täydellinen resektio ei ole aina mahdollista: jotkut meningioomat voivat tunkeutua verisuoniin tai viereiseen luuhun tai kehittyä lähellä aivojen tai selkäytimen kriittisiä alueita. Näissä tapauksissa kirurgit poistavat kasvaimen osittain ja poistavat niin paljon kuin mahdollista. Jos meningioomaa ei voida poistaa kokonaan, jäljelle jäänyt kudos voidaan hoitaa sädehoidolla.
Tarvittava hoito leikkauksen jälkeen riippuu useista tekijöistä:

• Jos kasvainta ei ole jäljellä, potilasta seurataan jatkuvasti eikä jatkokäsittely ole tarpeen.
• Jos ei, lääkäri voi suositella säännöllistä säteilytystä ja seurantaa;
• Jos meningioma on epätyypillinen tai pahanlaatuinen, sädehoito -ohjelma on todennäköisempää.

Mahdollisia leikkausriskejä ovat verenvuoto, infektio ja läheisen normaalin aivokudoksen vaurioituminen. Vakavia komplikaatioita voivat olla: aivoturvotus (väliaikainen nesteen kertyminen aivoihin), kohtaukset ja neurologiset puutteet, kuten lihasheikkous, puheongelmat tai koordinaatiovaikeudet. Nämä oireet riippuvat kasvaimen sijainnista ja häviävät usein muutaman viikon kuluttua. Joskus toinen leikkaus tarvitaan potilaille, joilla on toistuva meningioma.

Sädehoito

Sädehoitoa voidaan käyttää torjumaan irrotettavia meningioomia leikkauksella. Säteilytystä suositellaan usein osittaisen resektion jälkeen tai se voi olla vaihtoehto, kun kasvain ei ole tehokkaasti hoidettavissa leikkauksella.

Sädehoito käyttää suuren energian röntgensäteitä kasvainmassan vähentämiseksi ja syöpäsolujen tuhoamiseksi. Hoidon tavoitteena on tuhota kaikki jäännössyöpäsolut ja vähentää meningiooman uusiutumisen mahdollisuutta. Säteilytyksen hyödyt eivät ole välittömiä, mutta ne ilmenevät ajan myötä. Sädehoito voi pysäyttää meningiooman kasvun ja parantaa eloonjäämistä. Vapaa (eli estää kasvaimen) toistuminen) ja maailmanlaajuinen.

Sädehoito

Stereotaksinen säteilykirurgia on toimenpide, joka kohdistuu tarkasti yhteen, suureen säteilyannokseen, jolloin ympäröivien terveiden kudosten vauriot voidaan minimoida. Hoidolla on erittäin suuri todennäköisyys hallita kasvainta.

Stereotaksista sädehoitoa voidaan käyttää kirurgisesti saavuttamattomiin meningioomiin tai jäännössyöpäsolujen hoitoon. Menettely on hyvin siedetty ja siihen liittyy tyypillisesti minimaalisia sivuvaikutuksia, kuten väsymystä ja päänsärkyä.

Perinteinen kemoterapia

Kemoterapiaa käytetään harvoin meningioman hoidossa, koska leikkaus ja sädehoito ovat yleensä onnistuneita. Tämä vaihtoehto on kuitenkin käytettävissä potilaille, jotka eivät reagoi näihin hoitoihin. Kemoterapiaohjelma sisältää yleensä hydroksiurean käytön, jonka on osoitettu hidastavan meningioomasolujen kasvua.

Ennuste

Kasvaimen sijainti on tärkein kliininen tekijä ennusteen määrittämisessä. Kirurgisen hoidon tulos riippuu itse asiassa pääasiassa resektion / poiston laajuudesta, joka puolestaan ​​määräytyy suurelta osin meningiooman sijainnin mukaan (joka voi olla vieressä tai yhteydessä muihin kudoksiin tai rakenteisiin). korkeampi eloonjäämisaste, jota seuraa epätyypillinen ja lopulta pahanlaatuinen meningiooma Potilaan ikä ja yleiset terveydentilat ennen leikkausta voivat vaikuttaa tulokseen: nuoremmilla koehenkilöillä on paremmat eloonjäämisluvut.Tapauksissa, joissa koko kasvainta ei voida poistaa, uusiutumisen todennäköisyys on suurempi.Seurantaohjelmassa säännöllinen magneettikuvaus tai CT on tärkeä osa minkä tahansa meningiooman pitkäaikaishoitoa.