Avainkohdat
Guillain-Barrén oireyhtymä on monimutkainen ja yleistynyt ääreishermoston häiriö, joka voi vaikuttaa myös keskushermostoon ja hengityslihaksiin
Guillain-Barrén oireyhtymä: syyt
Guillain-Barrén oireyhtymä ilmaisee "epänormaalia autoimmuunivastetta, jonka todennäköisesti aiheuttavat bakteeri-infektiot (H. influenzae, C. jejuni, Mycoplasma) tai virus (EBV, sytomegalovirus, HIV I ja II, hepatiitti A-, B- ja C -virus)
Guillain-Barrén oireyhtymä: oireet
Guillain-Barrén oireyhtymä: diagnoosi
Epäillyn Guillain-Barrén oireyhtymän varmistavat selkäydin, vasta-aineiden seulonta, spirometria ja EKG
Guillain-Barrén oireyhtymä: hoito
Plasmafereesi ja laskimonsisäinen IgG-anto (mahdollisesti liittyy steroidilääkkeisiin) ovat kaksi ensimmäisen linjan hoitoa Guillain-Barrén oireyhtymän hoidossa.
Guillain-Barrén oireyhtymä
Guillain-Barrén oireyhtymä on perifeerisen hermoston monimutkainen yleistynyt vaiva, autoimmuunisairauden ilmentymä.
Guillain -Barrén oireyhtymä - harvemmin kutsutaan akuutti tulehduksellinen polyneuropatia - aiheuttaa hermoston aksonien asteittaista rappeutumista, ja siihen liittyy usein heikkoutta, parestesiaa, raajojen etenevää halvaantumista ja hyporefleksia (heikentynyt kyky reagoida mekaanisen rasituksen aiheuttamiin hermoärsykkeisiin). Guillain-Barrén oireyhtymä voi aiheuttaa tuhoisia vaurioita keholle, varsinkin kun se vaikuttaa myös autonomiseen hermostoon ja hengityslihaksiin.
Vaikka tarkkaa laukaisua aiheuttavaa syytä ei ole vielä varmuudella tunnistettu, näyttää siltä, että Guillain-Barrén oireyhtymä laukaisee "bakteeri- tai virusinfektion. Viimeaikaisten lääketieteellisten tilastojen mukaan näyttää siltä, että 75 prosentilla potilaista on aiemmin ollut" infektio, erityisesti ruoansulatuskanavassa ja hengitysteissä.
Guillain-Barrén oireyhtymän valittavissa olevat hoitomuodot ovat plasmafereesi ja immunoglobuliinien antaminen: nämä strategiat ovat osoittautuneet erittäin tehokkaiksi taudin täydelliseen paranemiseen.
Ilmaantuvuus
Lääketieteellisessä lehdessä raportoiduista tiedoista Lancetnäyttää siltä, että Guillain-Barrén oireyhtymää esiintyy Euroopassa 1,2–1,9 tapausta 100 000 asukasta kohti. Ilmaantuvuus on korkeampi 15–35 -vuotiailla lapsilla ja 50–75 -vuotiailla aikuisilla.
Syyt
Guillain-Barrén oireyhtymä on seurausta autoimmuunisairaudesta: se ilmenee, kun immuunijärjestö armeija hyökkää vahingossa osaan hermostoa ja tunnistaa sen vieraaksi ja vaaralliseksi. Kuten mainittiin, laukaisutekijää ei ole tunnistettu täysin varmasti. näyttää siltä, että jotkut infektiot voivat laukaista samanlaisen, epänormaalin ja liioitellun autoimmuunivasteen.
Oireyhtymään eniten osallistuvat patogeeniset mikro -organismit näyttävät olevan bakteereja tai viruksia:
- Campylobacter jejuni (infektio useimmiten diagnosoitu potilailla, joilla on Guillain-Barrén oireyhtymä)
- Epstein Barrin virus (EBV): on virus, joka liittyy tarttuvan mononukleoosin puhkeamiseen ja - ainakin siltä näyttää - Burkittin lymfooman, Hodgkinin lymfooman, multippeliskleroosin ja muiden epiteelikasvainten syntyyn
- Sytomegalovirus: Virukset, jotka liittyvät yleisiin sairauksiin, kuten vesirokko, huuliherpes, Pyhän Antoniuksen tuli, sukupuolielinten herpes ja mononukleoosi
- Mycoplasma: ensisijaisen epätyypillisen keuhkokuumeen etiologiset tekijät, virtsaputki, vastasyntyneen aivokalvontulehdus
- Ihmisen immuunikatovirus (HIV I ja HIV II)
- Hepatiitti A-, B- ja C -virus
- Haemophilus influenzae
- Influenssavirus: Joissakin tapauksissa potilaalla on kaikki Guillain-Barrén oireyhtymän merkit ja oireet "influenssavirusinfektion" JÄLKEEN tai influenssarokotteen jälkeen. Guillain-Barrén oireyhtymän esiintyvyys influenssarokotuksen jälkeen on kasvanut valtavasti vuoden 1976 jälkeen -Sikainfluenssapandemia vuonna 1977. Riski kuitenkin nykyinen Oireyhtymän kehittyminen immunisoinnin jälkeen on erittäin alhainen (1 tapaus miljoonaa rokotusta kohden).
Luultavasti sarkoidoosi, systeeminen lupus erythematosus ja salmonelloosi voivat myös altistaa henkilön Guillain-Barrén oireyhtymälle.
Ymmärtää...
Miten tartunta-aineet voivat laukaista autoimmuunivasteen, joka luonnehtii Guillain-Barrén oireyhtymää?
Oletetaan, että taudinaiheuttajat voivat päällystää itsensä joillakin myelinoiduilla komponenteilla ja siten aktivoida itseimmunisaatioprosessin itse myeliiniä vastaan. Puolustusjärjestelmä, joka tunnistaa virheellisesti myeliiniantigeenit vieraiksi ja mahdollisesti vaarallisiksi aineiksi, laukaisee liiallisen hyökkäyksen sekä tarttuvaa ainetta että ääreishermojen myeliiniä vastaan.
Oireet
Guillain-Barrén oireyhtymä on vastuussa yhdestä niin kutsutusta "akuutista velttohalvausoireyhtymästä": "vasta-aineiden hallitsematon tuotanto ääreishermostossa aiheuttaa ala- ja yläraajojen progressiivisen halvaantumisen.
Guillain-Barrén oireyhtymällä on akuutti kulku: neurologisen vajavaisuuden eteneminen tapahtuu muutaman päivän, enintään usean viikon aikana, minkä jälkeen seuraa "tasangon" vaihe ja toipumisvaihe.
Guillain-Barrén oireyhtymän tunnusomaiset oireet ovat:
- Raajojen etenevä heikkous (kaikkialla läsnä oleva oire) aina kasvojen lihasten osallisuuteen asti (kasvojen halvaus)
- Hengitysvaikeudet
- Dysartria (puhehäiriöt)
- Dysfagia (kiinteän tai nestemäisen ruoan nielemisvaikeudet)
- Autonominen (autonominen) toimintahäiriö: muuttunut syke, rytmihäiriöt, muuttunut verenpaine (ortostaattinen hypotensio) ja peruslämpötila
- Virtsarakon toimintahäiriö (melko harvinainen)
- Neuropaattinen kipu, erityisesti raajoissa
- Kalvon halvaantumisesta johtuva hengitysvajaus
- Hypestesia: ärsykkeen vasteen herkkyys vähenee
- Hypotonia: elimen tai kudoksen hermostollisen toiminnan väheneminen (lihas hypotonia)
- Epänormaalit silmien liikkeet (melko harvinainen)
- Raajojen etenevä halvaus: Guillain-Barrén oireyhtymän erottuva oire
- Hengityslihasten halvaus
- Parestesia (tunteiden muutos raajoissa tai muissa kehon osissa)
Komplikaatiot
Kun hoitoa lykätään, Guillain-Barrén oireyhtymän oireet voivat korostua ja potilaan kliininen kuva voi saostua. Yleisimmät komplikaatiot ovat:
- sydämen rytmihäiriö
- psyykkiset häiriöt: ahdistus, masennus
- ileus (suolen tukos)
- hengitysvajaus (vaatii mekaanisen tuuletuksen)
- hypotensio / vaikea verenpaine
- pysyvä halvaus: Guillain-Barrén oireyhtymän yliakuutissa muodoissa täydellinen halvaus tapahtuu 24 tunnin kuluessa
- Vaikea virtsaumpi
- Tromboembolia
- Syvä laskimotukos
Nykyaikaisilla hoitostrategioilla (intensiivinen tukihoito) ennuste on useimmilla potilailla erinomainen. Hoidon jälkeen on arvioitu, että 20%: lla Guillain-Barrén oireyhtymän potilaista on osittainen vamma (jatkuva heikkous, heikentynyt herkkyys) ja 10% kuolee hengitysvajeeseen tai keuhkoemboliaan. Kuolema voi tapahtua myös vakavan keskushermoston muutoksen jälkeen tai se voi olla seurausta pitkäaikaisen intubaation komplikaatioista.
Oireiden nopea eteneminen, korkea ikä ja pitkäaikainen tuuletus lisäävät merkittävästi huonon ennusteen riskiä potilailla, joilla on Guillain-Barrén oireyhtymä.
Guillain-Barrén oireyhtymä: diagnoosi ja terapiat "
