Kaposin oireyhtymä
Kaposin tauti (tai oireyhtymä) muodostaa pahanlaatuisen multifokaalisen neoplastisen muodon, joka ei ole kovin yleinen, ja se koskee pääasiassa ihoa, sisäelimiä ja limakalvoja.
Kaposin puremalla on verisuoniperäinen alkuperä, ja siihen liittyy tyypillisiä purkauksia (papuleita ja / tai kyhmyjä) tai punertavan violetteja makulareita, joilla on usein verenvuoto.
Tauti on saanut nimensä ihotautilääkäriltä, joka kuvaili sitä ensimmäisen kerran 1800 -luvun lopulla: Móric Kohn Kaposi.
Ilmaantuvuus
Vielä 1980 -luvulle asti uskottiin, että Kaposin tauti oli hyvin harvinainen kasvain, joka vaikutti pääasiassa afrikkalaisen etnisiin ikääntyneisiin ja elinsiirtoon joutuneisiin.
Jälleen Kaposin tauti epideeminen yleensä vahingoittaa 30-40-vuotiaita aikuisia, erityisesti miehiä (suhde 3 urosta: 1 nainen); Vaikka oireyhtymän uskotaan esiintyvän erityisesti miehillä, näyttää siltä, että naisilla ennuste on useimmiten huono.
Kun otetaan huomioon tämä muoto endeeminen Kaposin taudista 10% on Afrikan maiden syöpätapauksia, eikä sitä voida varmasti määritellä harvinaiseksi.
Yhteenvetona voidaan todeta, että tilastot osoittavat, että afrikkalaiset ja aidsia sairastavat homoseksuaaliset miehet ovat kaksi eniten alttiita Kaposin taudille.
Missä ja miten se ilmenee
Lisätietoja: Kaposin taudin oireet
Ihannetapauksessa oireyhtymä voi ilmetä missä tahansa kehon osassa, koska se voi vaikuttaa ihoon, peräaukon ja suun-nenän limakalvoihin ja sisäelimiin (erityisesti vatsaan, suolistoon, pernaan, munuaisiin, sukupuolielimiin ja keuhkoihin) . Lievempi muoto näyttää kuitenkin rajoittuvan ihoon. Yleensä ihon Kaposin tauti alkaa alaraajoista, mutta vähitellen se voi peittää koko kehon pinnan: vastaavissa tilanteissa iho on peitetty makulailla, jotka haalistuvat sinisestä violetiksi ja punaiseksi, ja niihin liittyy usein todellisia ja omia ihottumia papuloina, plakeina ja kyhmyinä, usein oireettomina. Korotetuilla leesioilla on tarkat, säännölliset ääriviivat; ne näyttävät angiomaattisilta ja jakautuvat kartalle. niillä on taipumus paksuuntua ja ne voivat jopa heikentää ja vääristää sormia tai varpaita, mukaan lukien vähitellen myös jänteet ja lihakset.
Kaposin oireyhtymä voi aiheuttaa turvotusta jopa todellisen raajan elefanttaasin luomiseen.
Kaposin taudin vaikeimmat muodot vaikuttavat pääasiassa maha-suolikanavan sisäelimiin imusolmukkeiden lisäksi: tämä vakava muoto vaikuttaa yleensä immuunipuutteisiin tai aids-potilaisiin. Ei ole harvinaista, että Kaposin tautia sairastavilla on myös Burkittin lymfooma.
Taudilla on krooninen kulku, ja jos sitä ei hoideta, se johtaa usein kuolemaan.
Syyt
Todennäköisesti taudin patogeneesistä vastuussa oleva tekijä on virus, joka tunnetaan nimellä HHV-8 (herpesvirustyyppi 8) tai KSHV (anglosaksinen lyhenne Kaposi-sarkoomaan liittyvästä herpesviruksesta); vaikka suoraa korrelaatiota tämän viruksen kanssa ei ole täysin osoitettu, tiedot puhuvat puolestaan: 95 prosentilla Kaposin tautia sairastavista potilaista todettiin tyypin 8 herpesvirus, joten sitä pidettiin erittäin tärkeänä tekijänä paitsi patogeneesissä tautiin, mutta myös ennen kaikkea itse oireyhtymän säilyttämiseen ja kehittymiseen.
Todennäköisesti Kaposin tauti johtuu endoteelisolujen, endoteelisolujen, epänormaalista replikaatiosta. sulautua; se on multifokaalinen sairaus, joka voi aiheuttaa etäpesäkkeitä, joten se on ehdottomasti onkologinen pätevyys.
Joitakin Kaposin taudin riskitekijöitä on tunnistettu: krooninen immuunipuutos, angio-proliferatiivisten aineiden vapautuminen, virusinfektiot.
Luokitus
Kaposin oireyhtymän monimutkaisuuden antaa myös "muotojen heterogeenisyys, joissa se esiintyy. Tauti erottuu:
- Epidemia Kaposin tauti (liittyy AIDSiin): tauti on systeeminen ja multifokaalinen, tyypillinen niska- ja pääalueille, ja myös Viscera voi olla mukana.
- Iatrogeeninen Kaposin tauti: Vastuussa olevat lääkkeet ovat immunosuppressantteja, jotka heikentävät immuunijärjestelmää. Tyypillistä potilaille, joille on siirretty elin, joutuneet ottamaan tämäntyyppisiä farmakologisia aineita estämään immuunikohtauksia uutta elintä vastaan [otettu osoitteesta www.aimac.it/]
- Afrikkalainen Kaposin tauti (endeeminen): se on Afrikalle tyypillinen lymfadenopaattinen muoto. Taudilla on taipumus vaikuttaa ensisijaisesti nuoriin afrikkalaisiin, erityisesti kohdunkaulan imusolmukkeisiin tai nivusiin ja keuhkoihin. Valitettavasti ennuste on usein huono.
- Uusiutunut Kaposin tauti: oireyhtymä uusiutuu ensimmäisen hoitokerran jälkeenkin; tauti ei välttämättä koske samoja alueita kuin primaarikasvain.
Hoito
Lisätietoja: Lääkkeet Kaposin sarkooman hoitoon
Hoito on välttämätöntä paitsi toipumiselle kasvaimesta, myös ennen kaikkea potilaan selviytymiselle: on huomautettava, että Kaposin tauti, jota ei hoideta tai hoidetaan liian myöhään, on tappava.
Potilaalle on suoritettava lääkärintarkastus: erikoislääkäri lähettää huolellisen diagnostisen tutkimuksen jälkeen sairastuneen potilaan yleensä onkologille. Terapeuttisia hoitoja on neljä:
- solunsalpaajahoito: potilaalle annetaan farmakologisia erikoisuuksia, joilla pyritään poistamaan sairaat solut, ja valitettavasti usein tämä hoito aiheuttaa vakavia seurauksia potilaalle.
- kasvaimen kirurginen poisto, jossa epänormaali massa poistetaan.
- immunoterapia (biologinen hoito): käyttää samaa immuunijärjestelmää voittaakseen Kaposin taudin: tavoitteena on hyödyntää kehon syntetisoimia aineita tai antaa vastaavia synteettisiä aineita ulkopuolelta immuunijärjestelmän palauttamiseksi ja puolustuksen stimuloimiseksi.
- sädehoito: käyttää röntgensäteitä, jotka ovat hyödyllisiä kaposin taudin pahanlaatuisten kasvainsolujen tuhoamiseen.
Onkologin velvollisuus on ohjata Kaposin taudista kärsivä potilas kohti sopivinta hoitovaihtoehtoa tilan vakavuuden, iän ja terveydentilan perusteella.
Yhteenveto
Kaposin tauti: lyhyesti
Sairaus
Kaposin tauti
Kuvaus
Ei kovin yleinen pahanlaatuinen multifokaalinen neoplastinen muoto, johon liittyy pääasiassa iho, sisäelimet ja limakalvot
Kaposin taudin esiintyvyys
Sairaus 1980 -luvulle asti:
- hyvin harvinainen kasvain
- kohde: afrikkalaistaustaiset ikääntyneet ja elinsiirron saajat
80 -luvun jälkeen: taudin nousu
- Kaposin tautia esiintyy 34%: lla AIDS -potilaista
- Endeeminen Kaposin tauti: 10% Afrikan maiden syöpätapauksista → tautia ei voida määritellä harvinaiseksi
- Epidemia Kaposin tauti: vaikuttaa pääasiassa 30-40-vuotiaisiin aikuisiin, pääasiassa miehiin.
Tällä hetkellä: afrikkalaiset ja aidsia sairastavat homoseksuaaliset miehet ovat kaksi eniten vaarassa olevaa ryhmää
Kliininen näyttö Kaposin taudista
Tauti voi ilmetä ihanteellisesti missä tahansa kehon osassa: iholla, limakalvoilla (peräaukon ja nenän nenän alueella), sisäelimillä (erityisesti mahalaukussa, suolistossa, pernassa, munuaisissa, sukupuolielimissä ja keuhkoissa)
- Lievempi muoto: rajoittuu ihoon, jossa on sini-violetteja makulia ja ihottumaa;
- Taudin kehitys: vauriot laajenevat lukumäärän ja koon suhteen; niillä on taipumus paksuuntua, ne voivat heikentää ja vääristää sormia tai varpaita, levitä jänteisiin ja lihaksiin, aiheuttaa turvotusta ja jopa elefanttaasia;
- Vakavammat muodot: Kaposin tauti vaikuttaa ruoansulatuskanavan sisäelimiin sekä imusolmukkeisiin.
Taudin kulku
Krooninen kurssi
Hoitamattomana: se on usein kohtalokas.
Etiologinen kuva
- HHV-8 (herpesviruksen tyyppi 8)
- Endoteelisolujen epänormaali replikaatio
- Kaposin taudin riskitekijät: krooninen immuunipuutos, angio-proliferatiivisten aineiden vapautuminen, virusinfektiot
Kaposin taudin luokittelu
- Epidemia Kaposin tauti (liittyy AIDSiin)
- Iatrogeeninen Kaposin tauti: vastuussa olevat lääkkeet ovat immunosuppressantteja
- Afrikkalainen Kaposin tauti (endeeminen): lymfadenopaattinen muoto
- Uusiutunut Kaposin tauti
Mahdolliset hoidot Kaposin taudille
- Kemoterapia
- Kirurginen poisto
- Immunoterapia (biologinen hoito)
- Sädehoito
