Pemfigus: Oireet ja diagnoosi

Yleisyys

Pemfigus on vakava autoimmuunisairaus, joka vaikuttaa ihoon ja / tai limakalvoihin; se on rakkulainen dermatoosi, jolle on tunnusomaista kerrostuneen epiteelin muodostavien epidermaalisten solujen irtoaminen (akantolyysi). Taudin kulku voi olla subakuutti tai kroonisesti etenevä.

Oireet

Lisätietoja: Pemphigus -oireet

Pemfiguksen ensisijaisia ​​vaurioita edustavat erittäin hauraat kuplat ja ne vaihtelevat kooltaan (yhdestä useisiin senttimetreihin). Niiden sisältö on selkeää ja seerumimaista.
Pemfiguksen rakkuloisilla leesioilla on kaksi erityistä kliinistä ominaisuutta:

1. ne syntyvät normaalilla iholla, joten niihin ei liity periwound -tulehdusilmiötä;
2. hieromalla sormella tervettä ihoa läpipainopakkauksen lähelle, tapahtuu tyypillinen ihosolujen irtoaminen, joka tunnetaan nimellä Nikolskin merkki. Tämä reaktio tuo esiin kompromissin koheesiosta, joka normaalisti vallitsee epidermiksen muodostavien solujen välillä.

Tyypillisesti rakkuloita esiintyy aluksi limakalvoilla (50%: lla potilaista on suun vaurioita) tai ne voivat vaikuttaa päänahkaan, kasvoihin, runkoon, kainaloihin tai nivusiin. Pemfigus -leesioita esiintyy yleensä näennäisesti terveellä iholla. Kun läpipainopakkaukset repeytyvät, ne aiheuttavat kivuliaita eroosioita ja epiteelisoituja alueita, jotka muuttuvat kuoriksi. Nämä muodostumat pysyvät kroonisina, usein tuskallisina vaurioina vaihtelevan ajan ja voivat tarttua. Mikä tahansa kerrostuneen levyepiteelin alue. pemfigus (esimerkiksi vauriot voivat koskea suun ja nielun ja ruokatorven yläosaa), mutta ihovaurioiden laajuus ja limakalvojen osallistuminen ovat erittäin vaihtelevia.

Rakot ovat yleensä kivuliaita ja hitaasti parantavia; niiden puhkeamiseen pemfigusiin ei liity paikallisia oireita eikä potilas tunne kutinaa leesion tasolla. Muut oireet liittyvät pemfiguksen etenevään kulkuun, ja niille on tunnusomaista yleistilojen asteittainen heikkeneminen, johon liittyy kliinisiä oireita, kuten voimattomuus ja ruokahaluttomuus (pahentaa kyvyttömyys syödä säännöllisesti suuontelon vaurioiden vuoksi) ).

Jotkut merkit ja oireet vaihtelevat kliinisten varianttien mukaan:

1. Pemphigus vulgaris ja vegetatiivinen pemphigus: ne vaikuttavat orvaskeden spinous -kerrokseen.Näille muodoille on tunnusomaista limakalvojen vaurioiden muodostuminen, joilla on kivuliaita haavaumia, ja iholla, löysät rakkulat (samanlaiset kuin palovammojen aiheuttamat) rikkoutuvat helposti ja jättävät "liimattoman epidermiksen alueen reunoille". Vauriot voivat sijaita koko kehon pinnalla, mutta erityisesti kitkalle alttiilla alueilla, kuten kainaloissa, nivusissa ja sukupuolielimissä. Suuontelon eroosioita esiintyy useammin.
   • Pemphigus vulgariksessa rakkulat näkyvät aluksi limakalvoilla, rikkoutuvat helposti, peittyvät rupilla ja pyrkivät ratkaisemaan ilman arpia. Epidermis irtoaa helposti alla olevista kerroksista (Nikolskin merkki) ja biopsiassa näkyy yleensä tyypillinen suprabasaalisten epidermaalisten solujen irtoaminen.
   • Toisaalta kasvavan pemphigus vulgariksen kuplat ovat repeytymisen jälkeen pehmeitä ja erittäviä kasvillisuuksia, joita rajaavat epiteelin reunat.
2. Pemphigus foliaceus ja erythematous pemphigus: Pemphigus foliaceuksessa ja erythematoossessa vaurioita ei esiinny suprabasaalisella alueella, vaan piikkikerroksen pinnallisissa osissa ja rakeisessa kerroksessa.
   • Pemphigus foliaceuksessa esiintyy litteitä, hilseileviä kuplia, joissa on vähän nestemäistä sisältöä ja jotka eivät yleensä hajota, vaan sulautuvat yhteen. Pemphigus foliaceus ei yleensä vaikuta limakalvoihin: rakkulat alkavat yleensä kasvoista ja päänahasta, sitten rintaan ja selkään. Vauriot eivät yleensä ole kivuliaita, mutta voivat joskus olla kutiavia (kun rakkulat tulevat kuoriksi). Myös pemphigus foliaceus voi jäljitellä psoriaasia, "huumeiden ihottumaa" tai jotakin ihottumaa.
   • Seborrheic tai erythematous pemphigus sisältää rakkuloita, jotka kehittyvät rasvaisiksi hilseileviksi kuoriksi, jotka sijaitsevat tyypillisesti seborrooisissa kohdissa ja joilla on samanlaisia ​​näkökohtia kuin seborrooinen dermatiitti ja subakuutti ihon lupus erythematosus.

Diagnoosi

Pemfigus ei ole heti diagnosoitavissa, koska se on harvinainen sairaus eikä leesioiden esiintyminen riitä määrittämään patologiaa varmuudella (koska kroonisten rakkuloiden ja limakalvojen haavaumien ilmaantuminen voi liittyä useisiin muihin sairauksiin). Pemfiguksen diagnoosi perustuu vaurioiden histopatologisiin havaintoihin ja potilaiden seerumin tai ihon immunofluoresenssimenetelmiin, jotka korostavat keratinosyyttikalvojen desmogleineja vastaan ​​suunnattujen autovasta -aineiden läsnäoloa. Näitä testejä tutkivat myös differentiaalidiagnoosi on tehtävä muiden suuontelon kroonisten haavaumaleesioiden ja muiden rakkulaisten dermatoosien suhteen.