NEUROVEGETATIIVINEN DYSTONIA (PAROKSISMAALINEN)

Neurovegetatiivinen dystonia

Yleistyneistä dystonioista erottuvat eräät erikoiset neurologiset oireyhtymät, joille on tunnusomaista lihassupistukset ja ekstrapyramidaalijärjestelmän tahattomat kouristukset: kyseistä häiriötä kutsutaan neurovegetatiiviseksi dystoniaksi tai yleisemmin paroksismaaliseksi. Tämän oireyhtymän katsominen pelkäksi "dystoniaksi" voi joskus olla pelkistävää, kun otetaan huomioon, että tässä kineettisten häiriöiden ryhmässä esiintyy myös atetoosia, koreaa, ballismusta ja aivovärinää, tahattomia ja hallitsemattomia lihasten liikkeitä, jotka kuuluvat dyskinesioiden luokkaan.

Ilmaantuvuus

Kun otetaan huomioon tilan harvinaisuus, tietyt epidemiologiset tiedot puuttuvat edelleen; joka tapauksessa paroksismaaliset dystoniat - jotka kuuluvat yleistyneisiin dystonioihin ja lapsityyppisiin - muodostavat vahvan kannustimen tieteelliselle tutkimukselle. Tutkijat etsivät geeniä, joka liittyy autonomisen dystonian ilmenemiseen, löytääkseen pätevän ratkaisuhoidon. [otettu osoitteesta www.distonia.it]

Luokitus

Neurovegetatiiviset dystoniat luokitellaan kahteen suureen ryhmään: ne ovat oireinen paroksismaalinen dystonia ja primitiivinen paroksismaalinen dystonia. Kukin edellä mainituista luokista on puolestaan luetteloitu edelleen geneettisesti perheellisiin ja satunnaisiin muotoihin.
Jälleen autonomiset dystoniat voidaan luokitella seuraavista syistä, kestosta ja esiintymistiheydestä riippuen:

Kinesigeeninen koreoatetoottinen paroksismaalinen dystonia: edustaa yleisimpiä autonomisen dystonian tyyppejä ja on pääasiassa miessairaus. Tässä dystoniassa käsien sormet ovat supistuneet, silmät hyvin auki, auki, posket jännittyneet, venytetyt ja silmäluomet: nämä olosuhteet määräävät voimakkaan ilmeikkään modulaation; Lisäksi kohde tuntee väsymystä, apatiaa, jännitystä ja parestesiaa (jalkojen tai käsivarsien herkkyyden modulaatio).

Hypnogeeninen paroksismaalinen dystonia: otsalohkojen epileptinen muoto. Tutkimus on edistynyt suuresti: tutkittavan dystonian ilmenemiseen luettu geeni on tunnistettu: se on geeni, joka on sijoitettu kromosomin 20q.13 tasolle. Epilepsialääkkeiden antaminen voi parantaa potilaan.

Perinnöllinen jaksollinen ataksia (perinnöllinen paroksismaalinen pikkuaivojen ataksia): harvinainen, mahdollisesti vammauttava oireyhtymä, johon liittyy autosomaalinen hallitseva perintö, jolle on joskus ominaista huimaus, myokemia (spontaanit lihaskouristukset, pitkittyneet, vaikkakin hitaammat kuin kouristukset) tai nysthage (silmämunan vapina).

Paroksismaalinen koreoatetoottinen dystonia: tauti alkaa yleensä vastasyntyneen aikana, mutta joissakin tapauksissa se voi ilmaantua 30 vuoden iässä. Harvinainen ja erittäin epätodennäköinen edellä mainitun autonomisen dystonian ilmeneminen 30 vuoden iän jälkeen; Joskus siihen liittyy myös silmän poikkeavuuksia.

Paroksismaalinen ataksia, joka reagoi asetatsolamidiin (ap-2): tälle dystonialle on ominaista huimaus, dysartria, nystagismi, ataksia, pahoinvointi ja oksentelu. Oireiden esiintymistiheys ja voimakkuus vaihtelevat suuresti henkilöstä toiseen: itse asiassa joissakin tapauksissa " paroksismaalinen hyökkäys esiintyy vain kerran vuoden aikana, toisissa se on tasainen päivittäinen tapahtuma, joka voi rappeutua kasvullisiksi oireiksi.Yleensä tämä neurovegetatiivinen dystoninen muoto riippuu yleensä metabolisista patologioista, jotka voivat heikentää kohteen kognitiota Näyttää siltä, että potilaat, joilla on paroksismaalinen ataksia reagoi positiivisesti asetatsolamidiin, verenpainetta alentavaan vaikuttavaan aineeseen, joka voi vähentää niiden oireita.

Terapiat

Jotkut rauhoittavat lääkealan erikoisalat pystyvät vähentämään neurovegetatiivisen paroksismaalisen dystonian aiheuttamia häiriöitä; lievässä dystoniassa jotkin homeopaattiset tai neuropaattiset lääkkeet voivat olla hyödyllisiä, mutta asiantuntijan tehtävänä on määrätä sopivin hoito dystonista-paroksismaalista potilasta varten.