Follikulaarinen keratoosi

Mikä tuo on

Follikulaarinen keratoosi on ihosairaus, joka aiheuttaa muutoksia karvatupen keratinisoitumiseen.

"Follikulaarinen keratoosi" ja "pilarikeratoosi" ovat synonyymejä ja osoittavat hyperkeratoosin tilaa, toisin sanoen epänormaalin epidermiksen sarveiskerroksen paksuuntumista: tässä artikkelissa tutkitaan ensin harvinainen muunnos häiriöstä - ns. Siemens siirtää spinuloottista follikulaarista keratoosia - sitten käänteinen follikulaarinen keratoosi tutkitaan lyhyesti ja lopuksi analysoidaan lyhyesti follikulaarisen keratoosin ja Darierin taudin välistä yhteyttä.

Siemensin follikulaarinen keratoosi spinulosa decalvante

Siemensin dekalvanteinen spinulaarinen follikulaarinen keratoosi on harvinainen keratosis pilare -versio, jota esiintyy kehon eri osissa. Yksityiskohtaisesti Siemens, joka siirtää follikulaarisen keratoosin, kuuluu harvinaisiin genodermatoosiin määriteltyjen ihosairauksien ryhmään.

Tarttuminen

Kalkinpoisto follikulaarinen keratoosi välittyy geneettisesti X -kromosomiin liittyvällä resessiivisellä ominaisuudella: tästä syystä kärsivät naiset ovat yleensä terveitä kantajia (tämä on sama käsite, jota analysoimme värisokeudessa). Tämä geneettisen siirtymisen teoria on kuitenkin kyseenalaistettu joissakin viimeaikaisissa tutkimuksissa: näyttää siltä, ​​että Siemensin follikulaarinen keratoosi joissakin aiheissa välittyy autosomaalisesti hallitsevana piirteenä; näin ollen sairaus voi ilmetä sekä miehillä että naisilla yhtä todennäköisellä tavalla.

Merkit ja oireet

Follikulaarinen keratoosi alkaa murrosiässä, jolloin muodostuu follikkelien keratoottisia papuleita: se on sairaus, joka vaikuttaa ihoon, silmiin ja karvatuppiin korvien, kämmenten, jalkapohjien, kaulan ja kasvojen tasolla. Vaurioituneet alueet osoittavat asteittaista silmäripsien ja kulmakarvojen, parran ja hiusten menettämistä (tästä syystä follikulaarinen keratoosi liittyy usein yleistyneeseen hiustenlähtöön) .Silmäluomet ovat myös vaurioituneet, kun ne paksunevat; silmätasolla kyllä, se myös todistaa hidas mutta progressiivinen sarveiskalvon rappeuma.
Muita tähän follikulaariseen keratoosiin liittyviä oireita edustavat: valonarkuus, kasvojen punoitus, bakteeri-infektioiden aiheuttama kasvojen tulehdus, atoopia ja kämmen-istukan keratoderma.

Hoito

Valitettavasti tiede ei ole vielä löytänyt sopivaa lääkettä häiriön täydelliseen ratkaisemiseen: on kuitenkin varmaa, että Siemensin follikulaarisen keratoosin merkkejä voidaan lievittää ja hallita käyttämällä kortikosteroidipohjaisia ​​voiteita. Lisäksi joissakin tapauksissa, mutta ei kaikissa, tauti reagoi positiivisesti systeemisten retinoidien hoitoon.
Jos follikulaariseen keratoosiin liittyy myös bakteeri -infektioita ja tulehduksellisia haavaumia, suositellaan antibioottien käyttöä, tietysti lääkärin määräyksellä.
Joka tapauksessa ennen hoidon aloittamista sairaan ihokudoksen biopsia, jolla on lääketieteellistä asiantuntemusta, on välttämätöntä Siemensin siirtävän spinulaarisen follikulaarisen keratoosin selvittämiseksi.

Käänteinen follikulaarinen keratoosi

Tämä sairaus tunnetaan myös nimellä "ärtynyt seborrooinen keratoosi": se on harvinainen sairaus, joka vaikuttaa kasvoihin. Sitä kutsutaan "seborrooiseksi" sen esittämien histologisten ominaisuuksien vuoksi, samanlainen kuin seborrooinen keratoosi. Käänteisessä follikulaarisessa keratoosissa on kuitenkin myös pyörteeseen järjestettyjä levyalueita, jotka ulottuvat vähitellen epidermiksen pinnan yli.Se ilmenee silmäluomien tasolla olevilla papilloomeilla: ne eivät ole pigmentoituneet ja voivat kehittyä vakavammiksi, jotta estetään kohteen oikea näkemys.
Ainoa mahdollinen hoito käänteisen follikulaarisen keratoosin parantamiseksi on papillooman kirurginen poisto.

Darierin tauti

Follikulaarisen keratoosin ja Darierin taudin välinen suhde

Follikulaarisia keratoosia esiintyy myös Darierin taudissa, autosomaalisesti hallitsevassa ihosairaudessa, joka ilmenee rasvaisina, keltaisina tai ruskeina keratoottisina papuloina. Darierin tauti tunnetaan myös nimellä follikulaarinen keratoosi tai Darier-White-tauti. "Ja kuuluu myös" harvinaisten genodermatoosien ryhmään.
Tämä follikulaarisen keratoosin muoto esiintyy pääasiassa kasvojen ja rungon seborrooisilla alueilla, ja erityisesti sen ilmenemismuodot vaikuttavat otsaan, päänahkaan, korviin, kaulaan, selkään ja rintakehän yläosaan.
Darierin tauti viittaa follikulaariseen keratoosiin, koska se aiheuttaa rakkulaisia ​​papuleita, jotka ovat samanlaisia ​​kuin keratoosissa esiintyvät: tässä suhteessa molempia ihon ilmenemismuotoja pidetään verruciformisen akrokeratoosin (harvinainen dermatoosi) muunnelmina.
Kuitenkin, kun otetaan huomioon papulien erityispiirteet, joilla patologia ilmenee, Darierin tautia voidaan tulkita väärin seborrooiseksi ihotulehdukseksi.

Merkit ja oireet

Kuten mainittiin, Darierin taudille on ominaista rasvaisten, keltaisten tai ruskeiden keratoottisten papulien muodostuminen, jotka liittyvät ominaisiin kynsimuutoksiin.
Papulat voivat liittyä siihen pisteeseen, että ne muodostavat todellisia plakkia, selvästi epämiellyttäviä. Tällaiset vauriot voivat ärtyä ja tarttua, muuttua pahanhajuisiksi ja muodostaa siten suuren ongelman potilaalle. Kynnet sen sijaan ovat hauraita ja niillä on ominainen ja epänormaali "V -muoto".
Lisäksi käsien ja jalkojen selässä on pisteviivaisia ​​keratoosia, jotka ovat tyypillinen merkki tästä patologiasta.
Darierin taudin oireita voivat pahentaa altistuminen auringolle tai keinotekoisille UVB -säteille sekä kuumuus tai hikoilu.

Hoito

Isotretinoiinihoito voi olla hyödyllistä ehkäistä tähän sairauteen liittyvää tyypillistä hyperkeratoosia, samoin kuin maitohappo- tai ureapohjaiset tuotteet. Toisaalta paikallisten kortikosteroidien käyttö voi auttaa ehkäisemään ärsytystä.Vakavissa tapauksissa lääkäri voi määrätä myös retinoidien antamisen suun kautta.
Vaihtoehtona lääkehoidolle voidaan käyttää kirurgisia toimenpiteitä, laserpoistoa ja dermabrasiota Darierin taudille ja follikulaariselle keratoosille tyypillisten rakkulaisten papuloiden poistamiseksi.