Määritelmä ja syyt
Sklerosoiva kolangiitti on maksan tulehduksellinen sairaus, joka tunnistaa sen syy -elementin sappitiehyiden tulehduksessa. jossa maksan tuottama sappi virtaa.
Tämän seurauksena muodostuu kaventumisia (ahtauma) ja adheesioita, jotka estävät sapen normaalin ulosvirtauksen suolistoon (intrahepaattisista kanavista yhteiseen maksakanavaan ja sieltä sappirakkoon ja kystiseen kanavaan, sitten pohjukaissuoleen). Fibroottinen - melko hidas, mutta väistämätön - johtaa tyypillisesti sappitiehyiden tukkeutumiseen 10-15 vuoden aikana maksakirroosin ja portaalin verenpaineen kehittymisen myötä.
Lisäksi ihmisillä, joilla on sklerosoiva kolangiitti, on suurempi riski sairastua kolangiokarsinoomaan, sappiteiden pahanlaatuiseen kasvaimeen.
Kuva: Terveiden (vasen) ja tulehtuneiden (oikeiden) suurten sappitiehyiden vertailu.
Huomaa sapen kanavien kaventuminen, joka johtuu sklerosoivasta kolangiitista luonteenomaisesta tulehdusprosessista. Sivustolta: epainassist.com
Sklerosoiva kolangiitti on jaettu:
- Primaarinen tai primaarinen sklerosoiva kolangiitti: kun sappifibroosista vastuussa olevaa tautia ei ole mahdollista tunnistaa → vahinkoa pidetään usein immuunivälitteisenä, mistä on osoituksena primaarisen sklerosoivan kolangiitin ja autoimmuunisairauksien, kuten esim. haavainen paksusuolitulehdus, Crohnin tauti, krooninen autoimmuuninen haimatulehdus, sarkoidoosi. Muut patogeeniset teoriat, jotka ovat nykyään vähemmän akkreditoituja, antavat roolin bakteerimyrkkyille ja tartuntatauteille itselleen. Primaarinen sklerosoiva kolangiitti on noin kaksi kertaa yleisempi miehillä kuin naisilla ja harvinainen lapsilla.
- toissijainen sklerosoiva kolangiitti: kun se seuraa kliinisesti tunnistettavissa olevaa perussairautta → sekundaarisen sklerosoivan kolangiitin tärkeimpiä syitä ovat kivien esiintyminen sappitiehyissä, toistuva haimatulehdus, sappipuun leikkaus, aids tai "kemoterapialääkkeiden injektio maksavaltimon kautta" . "
Oireet
Lisätietoja: Sklerosoiva kolangiitin oireet
Jotkut potilaat voivat olla oireettomia monien vuosien ajan, ja näissä tapauksissa voidaan tarvita jatkuvaa seurantaa. Sklerosoivaan kolangiittiin liittyvä kliininen kuva on erittäin vaihteleva, mutta yleensä etenevä ja monimutkainen - useimmissa tapauksissa - kehityksestä kuvaan maksakirroosista, johon liittyy vaikea maksan vajaatoiminta.
Keltaisuus, kutina, laihtuminen, heikkous, huono ruokahalu ja maksan arkuus (kipu oikeassa hypokondriumissa) ovat klassisia oireita, jotka voivat ajan myötä muuttua monimutkaisiksi ja kehittyä tyypillisiksi portaaliselle verenpaineelle ja maksan vajaatoiminnalle: turvotus, askites, ruokatorven suonikohjut, peräpukamat, splenomegalia.
Diagnoosi ja hoito
Kliinisen epäilyn edessä sklerosoiva kolangiitti diagnosoidaan tutkimuksella, joka tunnetaan nimellä perendoskooppinen retrogradinen kolangio-haimatulehdus (ERCP), jonka aikana varjoainetta ruiskutetaan suoraan sappipuuhun sen rakenteen tutkimiseksi paremmin röntgenkuvien avulla. putki, joka on varustettu kameralla ja valonlähteellä, lasketaan suun kautta alas, kunnes se saavuttaa pohjukaissuolen, erityisesti Vaterin papillaan (jossa sappi ja haiman kanavat tulevat suolistoon). . varjoaine, jota tarvitaan sappiteiden rakenteen tutkimiseen röntgenkuvien avulla. Potilaiden, joilla on jo diagnosoitu skleroottinen kolangiitti, seurantaan on mahdollista käyttää magneettikuvausta cholangio-pancreatography (MRCP), joka tuottaa kuvia sappipuusta hyödyntämällä sappisignaalin voimakkuutta (joka näyttää valkoiselta ) verrattuna ympäröiviin kudoksiin, jotka tuottavat huonoa signaalia (joten ne näyttävät tummilta). CT -skannauksella voi myös olla täydentävä rooli kolangiografiassa.
Koska sappiteiden fibroottinen prosessi ei ole palautuva, lääkehoito perustuu siihen liittyvien oireiden hallintaan. Kutinaa voidaan esimerkiksi hallita käyttämällä antihistamiineja ja estää sappihappoa sitovien hartsien avulla.
- Kortikosteroidit, atsiatopriini, penisillamiini ja metotreksaatti ovat antaneet vaihtelevia tuloksia, ja niihin liittyy merkittäviä myrkyllisiä vaikutuksia.Ursodeoksikoolihappo (ursodioli) voi vähentää kutinaa ja parantaa biokemiallisia parametreja, mutta sen ei ole osoitettu muuttavan luontaista sairautta
Ruokavalion sisällyttäminen rasvaliukoisiin vitamiineihin (A-, D-, E- ja K-vitamiinit) tabletteihin estää erityisiä puutteita, jotka johtuvat sen heikentyneestä imeytymisestä sapen emulgoivan aktiivisuuden puutteen vuoksi. Antibiootteja voidaan käyttää estämään bakteeri -kolangiitin (sappirakon tulehdus) jaksot, jotka ovat hyvin yleisiä sklerosoivaa kolangiittia sairastavilla ihmisillä.
Maksansiirto on edelleen ainoa lopullinen lääke ensisijaisen sklerosoivan kolangiitin ratkaisemiseksi, joka on varattu vakavimmille maksan vajaatoiminnan komplikaatioille. laajentamalla seiniä tai poistamalla ne ja hitsaamalla sitten sappitiehyen jäljellä olevat päät.
