Mikä on Pemphigus
Termi pemfigus tunnistaa bullousisten dermatoosien ryhmän, jolla on autoimmuunisairaus. Nämä ihottumat harvinainen niille on ominaista vaurioiden esiintyminen iholla ja limakalvoilla.
Syyt
Nykyään tiedämme, että pemfigus johtuu pääasiassa orvaskeden solujen tarttumismekanismien muutoksista; erityisesti tauti johtuu spesifisten auto -vasta -aineiden (IgA tai IgG) läsnäolosta, jotka hyökkäävät desmosomien komponenttiin ja vahingoittavat näitä rakenteita (kytkentäpisteitä), jotka sitovat tiiviisti vierekkäiset ihosolut. Epänormaalit auto -vasta -aineet reagoivat joidenkin keratinosyyttien desmosomeissa olevien glykoproteiinien kanssa: desmogleiinit (Dsg); kun autovasta -aineet hyökkäävät näitä komponentteja vastaan, plasminogeenin (plasmiiniproteaasin esiasteen) vapautuminen indusoituu, minkä seurauksena solujen väliset sillat tuhoutuvat ja vaikuttaa epidermaalisen kerroksen soluihin: ilmiötä kutsutaan akantolyysiksi. Tämän jälkeen transudatiivinen neste palautetaan takaisin osmoottisella diffuusiolla muodostaen tyypillisen turvotuksen epidermiksen ulomman kerroksen (kupla) alle.
