Angioedeema

Mikä on angioedeema?

Angioödeema on tulehduksellinen ihoreaktio, joka muistuttaa nokkosihottumaa, jolle on tunnusomaista äkillinen ihon, limakalvon ja limakalvokudosten turvotusalueen ilmaantuminen. Angioedeeman oireet voivat vaikuttaa mihin tahansa kehon osaan, mutta yleisimpiä alueita ovat silmät, huulet, kieli, kurkku, sukupuolielimet, kädet ja jalat.

Vaikeissa tapauksissa myös hengitysteiden ja yläsuoliston sisävuori voi vaikuttaa, mikä aiheuttaa kipua rinnassa tai vatsassa. Angioedeema on lyhytikäinen: yhden alueen turvotus kestää yleensä yhdestä kolmeen päivään.

Useimmissa tapauksissa reaktio on vaaraton eikä jätä pysyviä jälkiä edes ilman hoitoa. Ainoa vaara on kurkun tai kielen lopullinen osallisuus, koska niiden voimakas turvotus voi aiheuttaa nopean nielutukoksen, hengenahdistuksen ja tajunnan menetyksen.

Ero "Urtikaria

Angioedeema ja nokkosihottuma ovat seurausta samasta patologisesta prosessista, joten ne ovat samankaltaisia ​​monessa suhteessa:

• Usein molemmat kliiniset ilmenemismuodot esiintyvät rinnakkain ja päällekkäin: nokkosihottumaa seuraa angioedeema 40-85%: ssa tapauksista, kun taas angioedeemaa voi esiintyä ilman nokkosihottumaa vain 10%: ssa tapauksista.
• Nokkosihottuma on lievempi ja vaikuttaa vain ihon pinnallisiin kerroksiin, ja angioedeema puolestaan ​​koskee syviä ihonalaisia ​​kudoksia.
• Urtikarialle on ominaista erytematoottisen ja kutiavan reaktion väliaikainen alkaminen hyvin määritellyillä dermisalueilla (enemmän tai vähemmän punaisia ​​ja kohonneita karvoja). Toisaalta angioödeemassa iho säilyttää normaalin ulkonäkönsä ja pysyy puhtaana, eikä sitä voi esiintyä ilman kutinaa.

Tärkeimmät erot nokkosihottuman ja angioedeeman välillä on esitetty alla olevassa taulukossa:

Tyypillistä Angioedeema Nokkosihottuma Kudokset mukana Hypodermis (ihonalainen kerros) ja submucosa (dermiksen alla) Epidermis (ihon ulompi kerros) ja dermis (ihon sisäkerros) Vaikuttavat elimet Iho ja limakalvot, erityisesti silmäluomet, huulet ja nielutulehdus Vain iho Kesto Ohimenevä (24-96 tuntia) Ohimenevä (yleensä Fyysiset merkit Turvotus (turvotus) ihon pinnan alla Kutiava, kohonnut punoittava laikku ja ihon pinnalla. Oireet Kutinaa voi esiintyä tai ei. Angioödeemaan liittyy usein kipua ja turvotusta. Ihottuma, joka liittyy nokkosihottumaan, on yleensä kutiava. Kipu ja turvotus eivät ole yleisiä oireita.

Syyt

Alkuperän syiden perusteella angioedeema voidaan luokitella eri muotoihin: akuutti allerginen, lääkkeen aiheuttama (ei-allerginen), idiopaattinen, perinnöllinen ja hankittu.

Angioedeeman tyyppi ja kliiniset piirteet Syyt

Allerginen angioedeema

Turvotus johtuu akuutista allergisesta reaktiosta, joka liittyy lähes aina nokkosihottumaan ja joka ilmenee 1-2 tunnin kuluessa altistumisesta allergeenille. Joskus siihen liittyy anafylaksia.
Reaktiot ovat itsestään rajoittuvia ja häviävät 1–3 päivän kuluessa, mutta voivat ilmetä uudelleen, jos niitä altistetaan toistuvasti tai vuorovaikutuksessa ristireaktiivisten aineiden kanssa.

• Ruoka -allergia, erityisesti pähkinöille, äyriäisille, maidolle ja munille; tiettyjen lisäaineiden, kuten tartratsiinikeltaisen tai natriumglutamaatin, nauttiminen
• Jotkut lääkkeet, esimerkiksi penisilliini, aspiriini, ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet (NSAID), sulfonamidit ja rokotteet;
• Kontrastiaineet (kuvantamistekniikat);
• Erityisesti hyönteisten puremat, ampiaisten ja mehiläisten pistot; käärmeen tai meduusan pistot;
• Luonnonkumi -lateksi, kuten käsineet, katetrit, ilmapallot ja ehkäisylaitteet.

Ei-allerginen lääkkeen aiheuttama reaktio

Jotkut lääkkeet voivat aiheuttaa angioedeemaa sivuvaikutuksena. Taudin puhkeaminen voi tapahtua päiviä tai kuukausia lääkkeen ensimmäisen nauttimisen jälkeen, johtuen kiniini-kallikreiinijärjestelmän aktivoitumista, arakidonihapon metaboliaa ja typpioksidin muodostumista aiheuttavien vaikutusten kaskadista.

• Angiotensiiniä konvertoivan entsyymin estäjät (ACE: n estäjät), joita käytetään verenpaineen hoitoon, ovat yleensä tärkein syy angioedeemaan.Noin joka neljäs lääkkeen aiheuttamasta muodosta ilmenee ensimmäisen kuukauden aikana, kun ACE-estäjä on otettu. Loput tapaukset kehittyvät monta kuukautta tai jopa vuotta hoidon aloittamisen jälkeen.

Harvinaisempia lääkkeiden aiheuttaman angioedeeman syitä ovat:

• Bupropioni;
• Rokotteet;
• Selektiiviset serotoniinin takaisinoton estäjät (SSRI);
• Selektiiviset COX-2-estäjät;
• Ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet (NSAID), kuten ibuprofeeni;
• Angiotensiini II -reseptorin antagonistit (ARB);
• Statiinit;
• Protonipumpun estäjät (PPI).

Idiopaattinen angioedeema

Joissakin tapauksissa angioedeeman perimmäistä syytä ei tunneta, vaikka jotkin tekijät voivat laukaista oireita. Joillakin ihmisillä, joissa tila toistuu vuosia ilman ilmeistä syytä, taustalla voi olla autoimmuuniprosessi.

• Useimmissa tapauksissa angioedeeman syy on tuntematon;
• Jotkut erityiset ärsykkeet voivat aiheuttaa idiopaattista angioedeemaa, kuten: stressi, infektiot, alkoholi, kofeiini, mausteinen ruoka, äärilämpötilat (esimerkiksi kuuma kylpy tai suihku) ja tiukat vaatteet.
• Viimeaikaisten tutkimusten mukaan 30–50% idiopaattisen angioedeeman tapauksista saattaa liittyä tietyntyyppisiin autoimmuunisairauksiin, mukaan lukien systeeminen lupus erythematosus.

Perinnöllinen angioedeema

Autosomaalinen hallitseva perinnöllinen sairaus. Perinnölliselle angioedeemalle on ominaista alhainen seriiniproteaasi-inhibiittorin (C1-estäjä tai C1-INH) pitoisuus, joka auttaa pitämään verisuonet vakaina ja säätelee nesteiden vuotoa kudoksiin. puolestaan ​​tuottaa bradykiniiniä, voimakasta verisuonia laajentavaa ainetta.

• Perinnöllinen angioedeema on hyvin harvinainen mutta vakava geneettinen sairaus;
• Tila ilmenee yleensä melko nuorilla potilailla (nuoruusiässä pikemminkin kuin varhaislapsuudessa);
• Perinnölliseen angioedeemaan ei yleensä liity nokkosihottumaa; se voi aiheuttaa äkillisen, voimakkaan ja nopeasti alkavan kasvojen, käsivarsien, jalkojen, käsien, jalkojen, sukupuolielinten, ruoansulatuskanavan ja hengitysteiden turvotuksen. Seurauksena ovat vatsakrampit, pahoinvointi ja oksentelu "ruoansulatuskanavan osallisuutta, kun taas hengitysvaikeudet johtuvat turvotuksesta, joka estää hengitysteitä. Harvoin voi esiintyä virtsan pidätystä.
• Perinnöllinen angioedeema voi ilmetä ilman provokaatiota tai aiheuttaa saostavia tekijöitä, kuten paikallisia traumoja, liikuntaa, emotionaalista stressiä, alkoholia ja hormonaalisia muutoksia.Edeema leviää hitaasti ja voi kestää 3-4 päivää.
• 3 tyyppiä: tyyppi I ja II - C1NH (SERPING1) -geenin mutaatio kromosomissa 11, joka koodaa serpiiniproteiinin estäjää; tyyppi III - geenin mutaatio kromosomissa 12, joka koodaa hyytymistekijä XII: tä.
• Tyyppi I: C1INH -tasojen lasku; Tyyppi II: normaalitasot, mutta heikentynyt C1INH -toiminto; Tyyppi III: ei havaittavaa poikkeavuutta C1INH: ssa, vaikuttaa pääasiassa naissukuun (X-sidottu hallitseva).

Hankittu angioedeema
C1 -estäjän hankittu puute

• C1-INH-puutos voidaan hankkia elämän aikana (ei vain geneettisesti periytyvää). Tämä on mahdollista ihmisillä, joilla on lymfooma ja tietyntyyppisissä autoimmuunisairauksissa, kuten systeeminen lupus erythematosus.

Riippumatta angioedeeman syystä, taustalla oleva patologinen prosessi on kaikissa tapauksissa sama: turvotus johtuu nesteen menetyksestä ihonalaisia ​​kudoksia toimittavien pienten verisuonten seinämistä.

Ihoon vapautuu histamiinia ja muita tulehduksellisia kemiallisia välittäjiä, jotka aiheuttavat punoitusta, kutinaa ja turvotusta. Dermiksen tai limakalvon syöttösolut osallistuvat erilaisiin tapahtumiin. Maston solujen degranulaatio vapauttaa primaarisia vasoaktiivisia välittäjiä, kuten histamiinia, bradykiniiniä ja muita kiniinejä; myöhemmin vapautetaan toissijaisia ​​välittäjiä, kuten leukotrieenejä ja prostaglandiineja, jotka myötävaikuttavat sekä varhaisiin että myöhäisiin tulehdusreaktioihin lisäämällä verisuonten läpäisevyyttä ja nesteen vuotamista pinnallisiin kudoksiin. Laukaisutekijöiden ja näiden tulehdusvälittäjien vapautumiseen liittyvien mekanismien avulla voimme määritellä erilaiset angioedeeman tyypit.

Oireet

Angioedeeman kliiniset oireet voivat vaihdella hieman eri muodoissa, mutta yleensä seuraavat ilmenemismuodot ilmenevät:

• Paikallinen turvotus, johon yleensä liittyy periorbitaalinen alue, huulet, kieli, suun ja nielun ja sukuelimet
• Iho voi näyttää normaalilta, eli ilman nokkosihottumaa tai muita ihottumia;
• Kipu, lämpö, ​​kutina, pistely tai polttaminen vaurioituneilla alueilla;

Muita oireita voivat olla:

• Ruoansulatuskanavan limakalvon turvotuksen aiheuttama vatsakipu, johon liittyy pahoinvointia, oksentelua, kouristuksia ja ripulia
• Virtsarakon tai virtsaputken turvotus, joka voi aiheuttaa virtsaamisvaikeuksia
• Vaikeissa tapauksissa kurkun ja / tai kielen turvotus voi vaikeuttaa hengittämistä ja nielemistä.

Diagnoosi

Angioedeeman diagnosointi on suhteellisen yksinkertaista. Erottuvan ulkonäkönsä vuoksi lääkärin pitäisi pystyä tunnistamaan se yksinkertaisen fyysisen tarkastuksen ja yksityiskohtaisen sairaushistorian jälkeen.
Lisäkokeita, kuten verikokeita, voidaan tarvita angioedeeman tarkan tyypin määrittämiseksi. Pistotesti voidaan suorittaa mahdollisten allergeenien (allerginen angioedeema) tunnistamiseksi. Perinnöllinen angioedeema voidaan diagnosoida verikokeella C1-INH-geenin säätelemien proteiinien tason tarkistamiseksi: hyvin alhainen taso vahvistaa taudin. immunologia. Angioedeema voi liittyä muihin lääketieteellisiin ongelmiin, kuten raudanpuuteeseen, maksasairauteen ja kilpirauhasongelmiin, joita lääkärit tutkivat yksinkertaisilla verikokeilla (hyödyllistä näiden sairauksien olemassaolon tarkistamiseksi tai sulkemiseksi pois). Idiopaattinen yleensä vahvistetaan prosessilla tunnetaan "poissulkemisdiagnoosina"; Käytännössä diagnoosi vahvistetaan vasta, kun eri tutkimuksissa on suljettu pois jokin muu sairaus tai tila, jolla on samanlaisia ​​ilmenemismuotoja.

Hoito

Angioedeeman hoito riippuu tilan vakavuudesta. Tapauksissa, joissa hengitystiet ovat mukana, ensisijaisena tavoitteena on varmistaa, että hengitystiet ovat auki. Potilaat saattavat tarvita sairaalahoitoa ja intubaatiota.
Monissa tapauksissa turvotus on itsestään rajoittavaa ja häviää spontaanisti muutaman tunnin tai päivän kuluttua. Sillä välin lievittääksesi lievempiä oireita voit kokeilla seuraavia toimenpiteitä:

• Poistaa erityisiä laukaisevia ärsykkeitä;
• Ota kylmä (mutta ei liikaa) suihku tai levitä kylmä pakkaus vaurioituneelle alueelle;
• Käytä löysiä vaatteita;
• Vältä hankaamasta tai naarmuttamasta vaurioitunutta aluetta;
• Ota antihistamiini lievittääksesi kutinaa.

Vaikeissa tapauksissa, jos turvotus, kutina tai kipu on jatkuvaa, seuraavat lääkkeet voidaan ilmoittaa:

• Suun kautta tai suonensisäiset kortikosteroidit;
• Antihistamiinit suun kautta tai injektiona;
• Adrenaliinin (epinefriinin) injektiot.

Angioedeeman hoidon tavoitteena on vähentää oireet siedettävälle tasolle, joka pystyy varmistamaan normaalin toiminnan (esimerkiksi työ- tai yölepo).
Krooniseen autoimmuuni- tai idiopaattiseen nokkosihottumaan liittyvää angioedeemaa on usein vaikea hoitaa ja vaste lääkkeisiin vaihtelee.Yleensä suositellaan seuraavia hoitovaiheita, joissa jokainen vaihe lisätään edelliseen, jos se ei tuota riittämätöntä vastetta:

• Vaihe 1: ei-rauhoittavat antihistamiinit, esimerkiksi setiritsiini;
  
• Vaihe 2: rauhoittavat antihistamiinit, esimerkiksi difenhydramiini;
  
• Vaihe 3:
  • a) suun kautta otettavat kortikosteroidit, esimerkiksi prednisoni;
  • b) immunosuppressantit, esimerkiksi syklosporiini ja metotreksaatti.