Syyt, oireet, diagnoosi
Pagetin tauti on krooninen sairaus, jolle on tunnusomaista "luun uudelleenmuodostuksen syklin muutos, jonka seurauksena jotkut luualueet muuttuvat aineenvaihduntaan yliaktiivisiksi ja verisuonittuneiksi.
Pagetin luusairauden syytä ei tunneta, mutta hypoteesit viittaavat geneettisen (perinnöllisen) muutoksen ja / tai altistumisen virukseen.Ensimmäinen tapahtuma on luultavasti luun resorption lisääntynyt merkittävästi osteoklastien liiallisen aktiivisuuden vuoksi. Osteolyysiä seuraa paikallisesti rekrytoitujen osteoblastien aiheuttama luunmuodostuksen kompensoiva lisääntyminen. Tämän seurauksena äskettäin muodostuneen luun tilavuus voi vähitellen kasvaa, sen biomekaaninen tehokkuus ja kuormituskestävyys vähenevät, mikä vaikuttaa myös viereisiin niveliin. Pagetin taudista johtuen hän on siksi altis kipuille, murtumille, luuston muodonmuutoksille, sekundaariselle nivelrikolle tai hermorakenteiden puristumiselle.Nämä kehon osa voi aiheuttaa asteittain erilaisia neurologisia, sydämen, aineenvaihdunnan tai reumatologisia komplikaatioita. Paget tyypillisesti alkaa iäkkäillä ihmisillä ja voi vaikuttaa mihin tahansa luuston luuhun, vaikka sitä esiintyy useimmiten selkärangassa, lantiossa, pitkissä raajojen luissa tai kallossa.
Pagetin luusairaus on usein oireeton tai kliiniset oireet sekoitetaan muihin ikääntymiseen liittyviin luuston poikkeavuuksiin. Tyypillisesti diagnoosi tehdään rutiininomaisen radiologisen tutkimuksen tai biokemiallisen arvioinnin jälkeen. Verikokeet osoittavat usein. Alkalisen fosfataasin lisääntyminen, joka on Luu -skintigrafian avulla voidaan määrittää luun osallistumisen aste, kun taas luubiopsia on tarpeen vain, jos epäillään osteosarkoomaa. Pagetin luutaudin kulku on hyvin vaihteleva: vakausjaksot voivat vaihdella nopean etenemisajan kanssa.