Korsakoffin oireyhtymä

Yleisyys

Korsakoffin oireyhtymä on palautuva neurologinen sairaus, joka johtuu vakavasta B1 -vitamiinin puutteesta.

Tämä vitamiinin puute voi johtua useista syistä: alkoholismi ja aliravitsemus ovat kaksi päätekijää, mutta myös kemoterapia, hyperemesis gravidarum -tila, väärä ruokavalio jne. Voivat vaikuttaa.
Korsakoffin oireyhtymän oireita ovat vakavat muistihäiriöt (kuten anterogradiset muistinmenetykset ja taaksepäin suuntautuvat muistinmenetykset), persoonallisuuden muutokset, hämmennys, apatia jne. Lisäksi jotkut ihmiset, joilla on Korsakoffin oireyhtymä, kärsivät myös eräästä enkefalopatiasta, nimeltään Wernicken enkefalopatia.
Hoitoon kuuluu tiamiinin antaminen ensin parenteraalisesti ja sitten suun kautta. Hoito voi kestää pitkään ja täydellinen paraneminen voi tapahtua jopa vuosien jälkeen.

Mikä on Korsakoffin oireyhtymä?

Korsakoffin oireyhtymä - jota kutsutaan myös Korsakovin oireyhtymäksi tai Korsakoffin psykoosiksi tai amnesia -konfabulatiiviseksi oireyhtymäksi - on neurologinen häiriö, jota esiintyy yleensä kroonisilla alkoholisteilla ja joskus ihmisillä, jotka ovat olleet aliravittuja pitkään.
Muistihäiriöiden vuoksi lääkärit pitävät sitä dementian muotona (joten Korsakoffin dementian neljäs nimi), vaikka se olisi tilapäinen.

EPIDEMIOLOGIA

Useiden eri maiden tilastotutkimusten mukaan Korsakoffin oireyhtymää esiintyy 0,8-3%: lla väestöstä.
Eniten kärsivät 45–65 -vuotiaat miehet, joilla on ollut krooninen alkoholismi. Kaiken ikäiset ihmiset voivat kuitenkin sairastua, mikä tarkoittaa alle 45 -vuotiaita ja yli 65 -vuotiaita miehiä.
Naisilla Korsakoffin oireyhtymä on harvinaisempi ilmiö ja vaikuttaa pääasiassa nuoriin aikuisiin. Lisäksi on muistettava, että naiset ovat alttiimpia sairauksille, koska naisen keho on herkempi alkoholin vaikutuksille.
Lopuksi seuraavissa luvuissa näemme, kuinka Korsakoffin oireyhtymä liittyy usein tiettyyn enkefalopatian muotoon, jota kutsutaan Wernicken enkefalopatiaksi. Näiden kahden sairauden samanaikaista esiintymistä kutsutaan Wernicke-Korsakoffin oireyhtymäksi.

NIMEN ALKUPERÄ

Korsakoffin oireyhtymä on nimetty venäläisen neuropsykiatrin Sergei Korsakoffin kunniaksi, joka kuvasi ensimmäisen kerran sen yleisiä piirteitä 1800 -luvun lopulla.

Syyt

Korsakoffin oireyhtymän syy on vakava B1 -vitamiinin tai tiamiinin puute.
Tällä vitamiinilla - jota esiintyy ennen kaikkea lihassa, viljoissa, munissa ja kuivattuissa palkokasveissa - on keskeinen rooli energia -aineenvaihduntaprosesseissa, erityisesti hiilihydraatteja koskevissa.

TIAMIINIVIKA: MIKÄ SIIRTÄÄ?

Kaksi pääasiallista ehtoa, jotka voivat aiheuttaa B1 -vitamiinin puutteen, ovat: krooninen alkoholismi ja vakava aliravitsemustila. Itse asiassa molemmissa olosuhteissa tiamiinin saanti on niin vähentynyt, että saman vitamiinin varastot eivät täyty. Läsnä organismissa; osakkeet, jotka loppuvat vähitellen.
Muita tilanteita, jotka voivat aiheuttaa B1 -vitamiinin puutteen, ovat:

• Väärä ruokavalio
• Toistuva oksentelu
• Ruokahäiriöt
• Kemoterapian sivuvaikutukset
• Hyperemesis gravidarum
• Elohopeamyrkytys

MITEN ALKOHOLI VAHVISTAA TIAMIINIVIKAA

Alkoholin väärinkäyttö vaikuttaa tiamiinin imeytymiseen ja määrittää sen puutteen ainakin kolmella tavalla:

• Monet alkoholistit eivät syö kehonsa ravitsemustarpeiden mukaan, joten peruselementit, kuten vitamiinit jne., Puuttuvat.
• Alkoholi häiritsee tiamiinin muuttamista aktiiviseen muotoonsa. Ruoan kanssa otettavan B1 -vitamiinin on läpäistävä tietty prosessi, jotta se tulee voimaan: tämä prosessi vähenee alkoholin väärinkäyttäjillä.
• Alkoholi tulehduttaa mahalaukun sisäseinää aiheuttaen toistuvaa oksentelua, mikä vähentää nautittujen ravintoaineiden, myös tiamiinin, imeytymistä.

Korsakoffin oireyhtymän riskitekijät

• Alkoholin väärinkäyttö
• Kemoterapia (kemoterapia)
• Munuaisdialyysi
• Väärät ruokavaliot, joiden seurauksena et syö tiettyjä ruokia
• Vanhuus
• Geneettiset tekijät
• Kärsii Wernicken enkefalopatiasta

Oireet ja komplikaatiot

Lisätietoja: Korsakoffin oireyhtymän oireet

Korsakoffin oireyhtymä aiheuttaa tyypillisesti vakavia muistihäiriöitä. Nämä koostuvat muistinmenetyksestä - eli muistin menetyksestä -, joka voi olla antegrade- ja / tai retrograde -tyyppistä.
Anterogradiset muistinmenetykset ovat neurologisia vajauksia, jotka vaikeuttavat uuden tiedon tallentamista, kun taas taaksepäin suuntautuvat muistinmenetykset ovat neurologisia vajauksia, jotka aiheuttavat muistien menetyksen ennen taudin puhkeamista.

MUITA TÄRKEITÄ Oireita

Lääkärit ja neurologisten sairauksien asiantuntijat uskovat, että muistihäiriöiden lisäksi Korsakoffin oireyhtymä on muiden yhtä tärkeiden oireiden ja merkkien syy, kuten:

• Rupattelu. Se on psykiatrinen häiriö, jossa kärsijä rakentaa vääriä muistoja viitaten tilanteisiin tai tapahtumiin, joita ei koskaan tapahtunut.
  Se ilmenee yleensä taudin alkuvaiheessa, ja asiantuntijoiden mukaan se olisi tapa täyttää muistin aukot.
• Henkinen hämmennys.
• Äkilliset persoonallisuuden muutokset.
• Apatia tai tarkoitukseen kohdistuvan käyttäytymisen vähentäminen motivaation puutteen vuoksi.
• Pieni osallistuminen keskusteluihin.

MISTÄ MUISTIHÄVITTYY?

Korsakoffin oireyhtymää sairastaville potilaille tehdyistä ruumiinavauksista ilmeni aivovaurioita ja atrofian merkkejä talamuksen selkäydinten, diencephalonin rintakehän ja hypotalamuksen tasolla.
Kaikki nämä keskushermoston anatomiset alueet ovat tavalla tai toisella mukana muistiprosessissa, ja tämä selittää, miksi Korsakoffin oireyhtymästä kärsivällä potilaalla ilmenee erilaista muistinmenetystä.

Onko IQ YMMÄRRÄ MUUTOKSIA?

Joidenkin tutkimusten mukaan Korsakoffin oireyhtymästä kärsivien ihmisten älyllinen järjestelmä ei vaikuttaisi, vaikka aivojen rakenne vaurioituu.

WERNICKE-KORSAKOFF-SYNDROMI

Kuten odotettiin, Korsakoffin oireyhtymä liittyy melko usein tiettyyn neurologiseen patologiaan, nimeltään Wernicken enkefalopatia.
Tyypillisesti oftalmoplegia, ataksia ja henkinen sekavuus, Wernicken enkefalopatialla on ainakin pari yhteistä näkökohtaa Korsakoffin oireyhtymän kanssa. Itse asiassa samanlainen kuin jälkimmäinen:

• Se johtuu B1 -vitamiinin riittämättömästä saannista ruokavalion kautta.
• Se on erityisen yleistä alkoholistien ja aliravittujen keskuudessa.

Joidenkin tilastotutkimusten mukaan Wernicken enkefalopatian ja Korsakoffin oireyhtymän samanaikainen esiintyminen - tila, joka määriteltiin aiemmin nimellä Wernicke -Korsakoffin oireyhtymä - johtaisi noin 80 prosenttiin korkealaatuisista alkoholisteista.
Muut tutkimukset raportoivat alemmista esiintymistiheyksistä, kuten joka kahdeksas alkoholisti.

Muut Wernicken enkefalopatian oireet:

• Amblyopia, pupillin poikkeavuudet, verkkokalvon verenvuoto, papilloödeema ja näön menetys
• Kuulon menetys
• Apatia, ärtyneisyys, uneliaisuus, väsymys ja liikkeiden hidastuminen
• Masennus, psykoosi
• Maitohappoasidoosi
• Hypotermia, hyperhidroosi ja polyneuropatiat
• Dysfagia, uniapnea, epilepsia ja stupor
• Sydän- ja verenkiertohäiriöt
• (Taudin viimeinen vaihe) Spastinen halvaus, koreinen dyskinesia ja kooma

Diagnoosi

Tällä hetkellä ei ole laboratoriota tai aivotestiä, jolla testataan, onko henkilöllä Korsakoffin oireyhtymä tai jokin muu dementia.
Tämä selittää sen, miksi lääkärit, jotka kamppailevat Korsakoffin oireyhtymän epäillyn tapauksen kanssa, perustavat tutkimuksensa ennen kaikkea perusteelliseen fyysiseen tutkimukseen (syökö potilas riittävästi?) Ja kyselyyn muistin ja "mahdollisen alkoholiriippuvuuden arvioimiseksi".

JOS POTILAS ON ALKOHOLISTIA

Jos potilas on alkoholisti, arvokas diagnostinen työkalu Korsakoffin oireyhtymän havaitsemiseksi on tarkkailla alkoholin detox -tuloksia.
Itse asiassa, jos potilas osoittaisi parannuksia neurologisesta näkökulmasta, se tarkoittaisi, että hän kärsii tilapäisestä dementiasta, joka eroaa esimerkiksi Alzheimerin taudista.

Hoito

Korsakoffin oireyhtymän hoitoon kuuluu pääasiassa suurten tiamiiniannosten (jopa yli 100 mg) antaminen ja terveellisen ja täydellisen ruokavalion omaksuminen ravitsemuksellisesta näkökulmasta.

Lisäksi jos sairaus johtuu alkoholismista, on välttämätöntä, että potilas lopettaa välittömästi alkoholijuomien käytön.
Alkoholistien kannalta tämän vastatoimenpiteen laiminlyönti (edes asianmukaisen tiamiiniannoksen läsnä ollessa) tekee mahdottomaksi saavuttaa minkä tahansa toipumisen.

TIAMIININ ANTOTAPA

Ainakin hoidon ensimmäisessä vaiheessa B1 -vitamiini tulee antaa laskimonsisäisesti tai lihaksensisäisesti (parenteraalisesti) 2-3 kertaa päivässä. Yleensä injektion annokset eivät saa ylittää 100 mg.
Jos suurempia määriä tarvitaan, lisäannokset (vielä 50 mg) on ​​annettava suun kautta, koska suuret parenteraalisen tiamiinin annokset voivat laukaista vakavia anafylaktisia reaktioita.
Kun hoidon alkuvaihe on ohi, lääkärit pienentävät vähitellen tiamiiniannoksia ja turvautuvat vain oraaliseen antoon.
B1 -vitamiinin injektiot voivat kestää jopa 12 kuukautta.

Suuriin tiamiiniannoksiin liittyy glukoosi -injektioita

Jos tiamiinia annetaan suurina määrinä, se voi vahingoittaa kehon soluja ja tämän välttämiseksi B1 -vitamiinin injektioihin liittyy usein glukoosi -injektioita.

RAVINTOLISÄT

Jos potilas on vakavasti aliravittu, hän voi tarvita ulkoisia lisäravinteita:

• Magnesium
• Kobalamiini (B12 -vitamiini)
• Askorbiinihappo
• Foolihappo
• Nikotiiniamidi (B3 -vitamiini)
• Sinkki
• Fosfori
• Tauriini

PALAUTA MUISTI

Retrogradiseen muistinmenetykseen ja yleensä kaikkiin muistihäiriöihin on olemassa erityinen kuntoutusmuoto, jonka tarkoituksena on palauttaa menneet muistot.
Useat potilaat, jotka käyttävät sitä, saavat hyviä tuloksia.

HOITO WERNICKE-KORSAKOFFIN SYNDROMIN TAPAUKSESSA

Wernicke-Korsakoffin oireyhtymää sairastaville potilaille suunniteltu hoito on lähes täysin sama kuin juuri kuvattu pelkästään Korsakoffin oireyhtymälle.
Ainoa ero on lisäys B1-vitamiinipohjaiseen hoitoon, joka koostuu tulehduskipulääkkeiden antamisesta turvotuksen hoitoon eri kehon osissa (erityisesti papilleedeema).

Ennuste

Toisin kuin monet muut dementian muodot (vaskulaarinen dementia, Alzheimerin tauti jne.), Korsakoffin oireyhtymä on mahdollisesti palautuva.
Itse asiassa useiden tapausten analyysistä kävi ilmi, että:

• 25% potilaista toipui täysin, mikä osoitti neurologisten kykyjen täydellistä palautumista.
• 50% potilaista toipui osittain, mutta tuomitsi edelleen jonkin verran kognitiivista vajausta.
• 25%: lla potilaista ei ollut merkkejä toipumisesta.

Joidenkin tutkimusten mukaan kyky toipua riippuu diagnoosin oikea -aikaisuudesta - mitä myöhemmin tauti diagnosoidaan, sitä vaikeampaa on toipua täysin neurologisista kyvyistä - ja asianmukaisten hoitojen toteuttamisesta (esimerkiksi alkoholin puute vieroitus voi vaikuttaa ratkaisevasti hoidon huonoon lopputulokseen).

PALAUTUSAJAT

Toipumisajat ovat yleensä hyvin pitkiä.
Itse asiassa jopa ne, jotka reagoivat hoitoon erittäin myönteisesti, eivät toipu ennen kuin kaksi vuotta on kulunut hoidon aloittamisesta.
Itse asiassa on ollut potilaita, joille oli tarpeen odottaa 10 vuotta.

Ehkäisy

Erityisesti niin kutsutun länsimaailman maissa, joissa pääasiallinen syy on alkoholismi, Korsakoffin oireyhtymä voidaan suurelta osin estää noudattamalla terveellisiä elämäntapoja.