Yleisyys
Cushingin oireyhtymä on merkkien ja oireiden kompleksi, jonka aiheuttaa krooninen altistuminen korkeille glukokortikoiditasoille, kehomme tuottamille hormoneille ja joita käytetään tulehdussairauksien hoitoon. paljon yleisemmin eksogeenisten tekijöiden vuoksi (hoito kortikosteroideilla, kuten prednisoni, prednisloni, betametasoni jne.).
Lisätietoja näiden lisämunuaishormonien ja niiden toimintaa jäljittelevien lääkkeiden fysiologisesta toiminnasta saat kortikosteroideille ja kortisonille omistetun sivuston artikkeleista.
Syyt
Kuten odotettiin, Cushingin endogeeniset muodot ovat harvinaisia (2,5–6 tapausta miljoonaa asukasta kohden), alkavat hitaasti ja niitä on usein vaikea diagnosoida. jaetaan klassisesti kahteen vaihtoehtoon: ACTH -riippuvainen (80%) ja ACTH -riippumaton (20%).
ACTH tai adrenokortikotrooppinen hormoni, jota aivolisäke tuottaa stimulaattorina kortikosteroidihormonien (glukokortikoidit ja mineralokortikoidit) lisämunuaissynteesille; tämän rauhasen hyvänlaatuista kasvainta (aivolisäkkeen adenooma) esiintyy noin 80%: ssa endogeenisen ACTH-riippuvaisen Cushingin tapauksista, kun taas loput 20% tapauksista esiintyy muita kuin aivolisäkkeen kasvaimia (yleensä keuhko), jotka tuottavat ACTH: ta Cushingin oireyhtymä, niin sanottu "kohdunulkoinen".
60% riippumattomista endogeenisistä ACTH -muodoista tukee lisämunuaisen adenoma, kun taas muissa tapauksissa oireyhtymä laukaisee lisämunuaisen karsinooman esiintymisen.
Useimmissa tapauksissa Cushingin oireyhtymä johtuu kortisonilääkkeiden liiallisesta ja pitkäaikaisesta annosta (Cushingin iatrogeeninen ACTH: sta riippumaton), kun taas iatrogeeniset ACTH -hoidon muodot (Cushingin iatrogeeninen ACTH: sta riippuvainen) ovat harvinaisia.
Oireet
Lisätietoja: Cushingin oireyhtymän oireet
Oireet (ks. Kuva) ovat vaihtelevia kokonaisuuksia ja liittyvät eri tavoin toisiinsa. Joskus taudilla on metabolisen oireyhtymän piirteitä tai osittainen tai vivahteikas kliininen kuva. Jos luulet, että sinulla on Cushingin oireyhtymän oireita, ota yhteys lääkäriisi selvittääksesi syyn yhteistyössä endokrinologin kanssa, mutta älä jostain syystä lopeta kortisonihoidon aloittamista omasta aloitteestasi.
Diagnoosi ja hoito
Lisätietoja: Lääkkeet Cushingin oireyhtymän hoitoon
Vaikka täydellisen kuvan diagnosointi on melko helppoa, se voi usein olla vaikeaa, varsinkin endogeenisissä muodoissa. Jos potilaan fyysisestä tutkimuksesta johtuva epäilys esiintyy, Cushingin oireyhtymän diagnoosi vahvistetaan kohonneilla kortisolipitoisuuksilla, jotka voidaan mitata verestä, 24 tunnissa kerätystä virtsasta tai Jälkimmäisessä "tapauksessa näyte kerätään noin keskiyöllä, kellonaika, jolloin terveiden ihmisten kortisolitasot ovat melko alhaiset.Kliiniset testit suoritetaan myös estäjien, kuten deksametasonin, tai hormonaalisten stimulaattorien (kuten ACTH) antamisen jälkeen; on myös mahdollista arvioida adrenokortikotrooppisen hormonin pitoisuuksia plasmassa korostamaan ACTH: n liikaerityksen aiheuttamia muotoja.
Kliinisten tutkimusten lisäksi tarvitaan usein instrumentaalisia tutkimuksia, kuten CT- tai magneettikuvaus lisämunuaisten ja aivolisäkkeen ulkonäön arvioimiseksi.
Cushingin oireyhtymän hoito edellyttää sen alkuperän tunnistamista oikein. Yleisimmin esiintyvissä iatrogeenisissa muodoissa lääkäri yleensä päättää annosten asteittaisesta pienentämisestä tai hoidon keskeyttämisestä vaihtoehtoisten hoitojen hyväksi. Kasvaimen alkuperän ensisijaiset muodot voidaan ratkaista leikkauksella tai sädehoidolla. Cushingin oireyhtymästä, esimerkiksi leikkauksen odottamisesta tai valmistautumisesta tai kun tämä ei ole mahdollista, on käytettävä kortisolin tuotantoa vähentäviä lääkkeitä, kuten ketokonatsolia ja mitotaania.
