Lisämunuaisten vajaatoiminta

Yleisyys

Lisämunuaisten vajaatoiminta on tila, jossa lisämunuaisten endokriininen toiminta näyttää vakavasti vaarantuneen, kunnes se on riittämätön organismin tarpeisiin nähden.

Kortisolin pitoisuutta säätelevät normaalisti "aivolisäke" ja "hypotalamus". Tämä lähettää CRH -hormonin aivolisäkkeeseen ja rauhanen reagoi tuottamalla yhden sen hormoneista, joka on ACTH; tämä hormoni stimuloi lisämunuaisia ​​tuottamaan kortisolia; kortisolipitoisuus puolestaan ​​osallistuu ACTH -pitoisuuden säätelyyn.

Lisämunuaiset ovat kaksi pientä rauhasta, jotka sijaitsevat rasvakudoksessa, joka peittää munuaisten yläosan; ne ovat välttämättömiä kolmen hormoniluokan synteesille, androgeenien (vähemmän tärkeä, koska sitä reunustaa sukupuolielinten synteesi), glukokortikoidien (jota johtaa kortisoli) ja mineralokortikoidien (aldosteroni) synteesille.

Oireet

Lisätietoja: Lisämunuaisen vajaatoiminnan oireet

Juuri yhden tai useamman näistä hormonaaliluokista puuttuminen määrittää lisämunuaisen vajaatoiminnan tunnusomaiset oireet; tämä tila ilmenee tyypillisesti hypoglykemiaa, nestehukkaa, hypotensiota, huimausta (etenkin äkillisesti noustaessa istuvasta tai makuusta) painonlaskua, sekavuutta, heikkoutta, pahoinvointia, ripulia, ihon tummumista ja liiallista suolaisten elintarvikkeiden tarvetta.

Samat oireet ovat tyypillisiä myös Addisonin taudille, joka ei ole yllättävän yleisin syy ensisijaiseen lisämunuaisen vajaatoimintaan.

Androgeenien puutteen vuoksi häpy- ja kainalokarvojen väheneminen ja libidon (seksuaalisen halun) väheneminen voidaan myös arvostaa naisilla,

Usein lisämunuaisen vajaatoiminta ilmenee vähitellen, ja oireet haalistuvat ja pahenevat hitaasti, mikä vaikeuttaa taudin varhaista tunnistamista.

Toisaalta "lisämunuaisen vajaatoiminnan kliiniset ilmenemismuodot korostuvat vakavan stressin, kuten onnettomuuden tai vakavan infektion, olosuhteissa ja ovat hengenvaarallisia ilman asianmukaista hoitoa; näissä tapauksissa puhumme" Addisonian kriisi "tai akuutti lisämunuaiskriisi.

Syyt

Ensisijainen lisämunuaisten vajaatoiminta

Lisämunuaisen vajaatoiminnan ensisijaiset muodot johtuvat lisämunuaisen luontaisista vaurioista, jotka huolimatta kohonneesta ACTH -tasosta eivät tuota riittävää kortisolitasoa; näissä tapauksissa puhumme Addisonin taudista. Useimmat jaksot (75-80%) johtuvat lisämunuaisen parenkyymin laajoista vaurioista autoimmuuniperusteisesti (epänormaaleja vasta-aineita elinsoluja vastaan); näissä tapauksissa hypoadrenalismi liittyy hyvin usein muihin autoimmuunisairauksiin; usein liittyy krooniseen kilpirauhastulehdukseen (Hashimoton tauti), tyypin I diabetes mellitukseen, ennenaikaiseen munasarjojen vajaatoimintaan tai iho -ongelmiin (hiustenlähtö ja vitiligo). Tarttuva etiologia ja erityisesti tuberkuloosi -etiologia ovat nykyään vähemmän tärkeitä kuin aikaisemmin, ja niitä esiintyy enemmän kehitysmaissa. Muiden primaarisen lisämunuaisen vajaatoiminnan syiden joukossa muistamme lisämunuaisen kasvaimet, etäpesäkkeet ja verenvuodot, lisämunuaiset, amyloidoosi, hemokromatoosi, kehityshäiriöt lisämunuaiset ja erilaiset infektiot.

Toissijainen lisämunuaisen vajaatoiminta

Lisämunuaisen vajaatoiminnan toissijaiset muodot johtuvat aivolisäkkeen ongelmasta, joka on lokalisoitu aivojen pohjassa olevan pienen rauhanen tasolle ja joka on muun muassa vastuussa lisämunuaisen toiminnan hallinnasta vapauttamalla adrenokortikotrooppista hormonia (ACTH). Tämä hormoni toimii voimakkaana ärsykkeenä lisämunuaisten toiminnalle, joka sen puuttuessa on puutteellinen ja aiheuttaa elimen hypotrofian. Lisämunuaisen vajaatoiminnan toissijaiset muodot ovat paljon yleisempiä kuin Addisonin taudissa; ne ovat usein tilapäisiä, johtuen pitkäaikaisen kortisonihoidon äkillisestä lopettamisesta tai ACTH: tä erittävien kasvainten kirurgisesta poistamisesta.

Harvemmin toissijainen lisämunuaisen vajaatoiminta liittyy aivolisäkekasvaimiin, sädehoitoon, joka suoritetaan niiden voittamiseksi, rauhasen kirurgiseen poistamiseen tai sen verenvuotoon tai tarttuviin prosesseihin.

Perusoireiden ero ensisijaisiin muotoihin verrattuna on ihon ruskettumisen puute, koska ACTH -tasot ovat normaalia alempia. Lisäksi kliiniset oireet ovat yleensä varjostuneempia, koska mineraaliaktiivisten hormonien (aldosteronin) tuotanto säilyy; muiden aivolisäkkeen hormonien puutteesta johtuvat lisähäiriöt voivat kuitenkin esiintyä samanaikaisesti kuukautiskierron muutosten, hedelmättömyyden, impotenssin, murrosiän viivästymisen ja lapsen kyvyttömyyden vuoksi.

Toissijainen lisämunuaisen vajaatoiminta

Lopuksi voidaan tunnistaa myös harvinaiset lisämunuaisen vajaatoiminnan tertiääriset muodot; tässä tapauksessa ongelma on lokalisoitu hypotalamukseen, joka ei vapauta riittävästi CRH -hormonia (joka normaaliolosuhteissa stimuloi aivolisäkettä erittämään ACTH: ta, katso kuva).

Diagnoosi

Lisämunuaisen vajaatoiminnan diagnoosi perustuu veri- ja virtsakokeisiin, joiden tarkoituksena on arvioida hormonitasoja (kortisoli, aldosteroni, ACTH ja reniini), mutta myös kivennäisaineita, kuten natriumia ja kaliumia (aldosteroni suosii entisen imeytymistä ja jälkimmäisen erittymistä). ).

CT ja magneettikuvaus voidaan suorittaa lisämunuaisten ja hypotalamus-aivolisäke-alueen anatomian tutkimiseksi.

Hoito ja hoito

Katso myös: Lääkkeet lisämunuaisten vajaatoimintaan

Lisämunuaisen vajaatoiminnan hoito on korvaava aine ja perustuu sellaisenaan lisämunuaisen tuottamien hormonien synteettisten muotojen antamiseen.Hoiton tavoitteena on poistaa hormonipuutoksen oireet aiheuttamatta ylimääräisiä oireita säilyttäen samalla tasapaino suojaa potilasta Addisonin kriisiltä.

Primitiivisissä muodoissa (Addisonin tauti) on tarpeen antaa sekä glukoaktiivisia että mineralatiivisia lääkkeitä; jälkimmäisiä ei käytetä sekundaarisessa ja tertiäärisessä muodossa, koska ACTH-puutos ei vaikuta aldosteronin synteesiin (jota sen sijaan säätelee reniini-angiotensiinijärjestelmä). On välttämätöntä, että potilas ei koskaan keskeytä hoitoa itse ja että stressaavien tapahtumien (sairaus, leikkaus jne.) Sattuessa tai kun suun kautta annostelu ei ole mahdollista, kortisoniannosta nostetaan tai korvataan lihaksensisäisellä tai laskimonsisäisellä annoksella. hallinto.

Hoito kestää useimmissa tapauksissa koko elämän. Asianmukaisella hoidolla ja muutamalla pienellä varotoimella lisämunuaisten vajaatoimintaa sairastavat ihmiset voivat elää normaalisti aktiivista elämää ja nauttia samasta elinajanodotteesta kuin terve väestö.

Jotkut lisämunuaisen vajaatoiminnan muodot tunnistavat kuitenkin hoidettavan syyn: esimerkiksi tuberkuloosia ja muita infektioita voidaan hoitaa erityisesti; vastaavasti, jos lisämunuainen ei saa riittävästi verta tai päinvastoin on verenvuotopaikka.

Lopuksi hydrokortisonin, glukoosin ja keittosuolaliuoksen nopea laskimonsisäinen anto on tarpeen akuutin lisämunuaiskriisin (addisoniinikriisi) jaksoissa.