Mikä on feokromosytooma
Feokromosytooma on kasvain, joka kehittyy lisämunuaisessa ja vaikuttaa yleensä sen sisimpään osaan, nimeltään ydin, jossa kromafiinisolut sijaitsevat. Se on melko harvinainen kasvain, jonka arvioitu esiintyvyys on 2–8 tapausta miljoonaa asukasta kohti; feokromosytooma tunnistaa tietyn perheen taipumuksen ja on yleisempi nuorten aikuisten ja keski -ikäryhmien keskuudessa.
Feokromosytooma on yleensä ainutlaatuinen ja vaikuttaa vain yhteen lisämunuaiseen, mutta on poikkeuksia. Koska kromafiinisoluja esiintyy myös hermokudoksessa, feokromosytoomilla voi olla myös lisämunuaisen ulkopuolinen lokalisointi, joten ne syntyvät näiden rauhasien ulkopuolella. Näissä tapauksissa puhumme mieluummin paraganglioomista, kasvaimista, jotka voivat vaikuttaa sydämeen, kaulaan, virtsarakkoon tai vatsan takaseinään. Feokromosytooma on yleensä hyvänlaatuinen (90% tapauksista), mutta se heikentää lisämunuaisen normaalia toimintaa. sarja.
Lisämunuaiset ja katekoliamiinit
Lisämunuaiset, jotka on sijoitettu hatun tapaan munuaisten yläpuolelle, tuottavat keskiosassaan kahta erittäin tärkeää hormonia, joita kutsutaan vastaavasti adrenaliiniksi ja noradrenaliiniksi tai yleisemmin katekoliamiiniksi. kutsutaan hyökkäyksen ja lennon reaktioksi. Samankaltaisissa olosuhteissa näiden hormonien massiivisen erittymisen ansiosta sydän lisää voimaa ja supistumistiheyttä, keuhkoputket, pupilli ja appendikulaaristen lihasten ja sepelvaltimon verisuonet laajenevat, kun taas glykogenolyysi stimuloituu maksassa.
Samaan aikaan, aina kehon valmistelemiseksi välitöntä liikuntaa varten, ruoansulatusprosessit hidastuvat merkittävästi, kun taas ihon ja ääreisverisuonet supistuvat ja valtimopaine nousee; virtsarakko rentoutuu ja virtsaputken sulkijalihas kapenee (estää virtsaamista).
Oireet
Lisätietoja: Feokromosytooman oireet
Koska feokromosytooma on katekoliamiinia erittävä kasvain, siihen liittyy usein verenpainetauti (perustavanlaatuinen kliininen ilmentymä) ja oireita, kuten äkillinen päänsärky, kalpeus, runsas hikoilu, rintakipu, laihtuminen, hermostuneisuus, ahdistus, ahdistus, vapina, sydämentykytys ja energisemmän sydämenlyönnin tunne. Joskus se voi olla oireeton.
Joskus feokromycotooman oireita ovat myös ruoansulatuskanavan häiriöt, kuten vatsakipu, pahoinvointi ja oksentelu, ja heikentynyt glukoosimetabolia, kuten heikentynyt glukoositoleranssi tai avoin diabetes.
Kun kyse on kasvaimen katekoliamiinien vapautumisesta, oireet voivat ilmetä lisäaineena (äkilliset ja väkivaltaiset hyökkäykset, jotka kestävät alle tunnin) tai jatkuvina kohde -eliminä (esim. Verkkokalvon ongelmat).
Feokromosytooman oireet voivat äkillisesti pahentua ja johtaa hypertensiivisiin kriiseihin; tämä johtuu pääasiassa emotionaalisesta stressistä tai ahdistuksesta, kirurgisesta anestesiasta tai fyysisestä rasituksesta, jotka aiheuttavat tietyn paineen kasvaimeen (asennon muutokset, urheilu, diagnostiset toimenpiteet (katetrointi), painon nostaminen, ulostaminen, virtsaaminen, raskaus jne.) ). Pheomosytooman oireita voivat pahentaa myös tietyt lääkkeet, lääkkeet (amfetamiinit, suuret kofeiiniannokset, efedriini, dekongestantit, antihistamiinit, kokaiini jne.) Ja elintarvikkeet (ne, jotka sisältävät runsaasti tyramiinia), jotka nostavat verenpainetta. feokromiktoomaa tulee myös välttää metoklopramidin, atropiinin ja MAO: n estäjien käytön (hypertensiivisen kriisin riski sydämen vaurioitumisen kanssa); jälkimmäisten joukossa muistamme isokarboksatsidin, fenelsiinin, selegiliinin, moklobemidin ja tranyylisypromiinin.
Diagnoosi
Katso myös: Virtsan metanefriinit
Feokromosytooman diagnoosi perustuu adrenaliinin ja noradrenaliinin sekä niiden metaboliittien (metanefriinien) annoksiin veressä ja virtsassa. Jos tasot ovat kohonneet, feokromosytooman tarkka sijainti tunnistetaan CT: llä, vatsan MRI: llä, 6- (18F) fluorodopamiini PET -skannauksella tai meta-jodibentsyyliguanidiinilla (MIBG) tai somatostatiinianalogisella scintigrafialla. (Oktreoskan).
Hoito
Valittu hoito on kirurginen, kun se on käytännössä mahdollista.
Kun feokromosytooman aiheuttama lisämunuainen poistetaan, oireet häviävät useimmissa tapauksissa; myös sydämenpaine normalisoituu. korvata erilaisia lisämunuaisen hormoneja, kuten kortisolia ja aldosteronia.
Aina kun se on mahdollista, leikkaus suoritetaan laparoskooppisesti, eli asettamalla hienojakoisia instrumentteja potilaan vatsaan tehtyihin pieniin viiltoihin.
Leikkausta odotellessa ja sitä valmisteltaessa on välttämätöntä ottaa alfa- ja beetasalpaajia ja tarvittaessa muita lääkkeitä verenpaineen ja feokromosytooman aiheuttamien erilaisten oireiden hallitsemiseksi.