Diagnoosi
Hemofilia voidaan diagnosoida yksinkertaisesti potilaan valittamista oireista.
GENEETTISET TESTIT JA RASKAUS
Raskaana oleva nainen, jolla on suvussa ollut hemofilia, saattaa saada sikiönsä geneettisen testin selvittääkseen, onko hän taudin kantaja. Testin suorittamista on kuitenkin harkittava ja keskusteltava lääkärisi kanssa, koska siihen liittyy riskejä lapselle.
Hoito
Valitettavasti hemofilia on geneettinen sairaus, ja se on edelleen parantumaton.
Kuitenkin nykyään geenitekniikan alan lääketieteellisen kehityksen ansiosta hemofiliapotilas pystyy elämään melko normaalin elämän. Vuosien saatossa hoito -ohjelma on itse asiassa rikastunut uusilla hoidoilla ja parantanut muita, kuten verensiirtoja. , koska ne olivat mahdollisesti vaarallisia potilaan terveydelle.
HOIDON VALINTA
Sopivimman hoidon valinta riippuu siitä, kuinka vakava hemofilian muoto vaikuttaa yksilöön.
- Henkilöt, joilla on lievä hemofilia: Käytetään tilauksesta (eli tilauksesta) terapeuttista lähestymistapaa.
- Henkilöt, joilla on kohtalainen tai vaikea hemofilia: käytetään ennaltaehkäisevää tai ennaltaehkäisevää terapeuttista lähestymistapaa.
KYSYMYKSEN LÄHESTYMISTAPA
Termi on-demand tarkoittaa, että hoito annetaan potilaalle vain, jos "pitkittynyt verenvuoto on käynnissä".
A -hemofiliatapauksissa:
Se vaikuttaa desmopressiinin (DDAVP) tai oktokogialfan injektioilla.
Desmopressio on synteettinen hormoni, joka stimuloi hyytymistekijä VIII: n vapautumista ja suurempaa pysyvyyttä verenkierrossa. Laskimonsisäisesti desmopressiiniä annetaan myös nenäsumutteen muodossa.
Oktokogi alfa on rekombinantti hyytymistekijä VIII.
Hemofilia B:
Annetaan nonakogi alfaa, joka on rekombinantti hyytymistekijä IX.
ENNAKOIVA LÄHESTYS
Ennaltaehkäisevä terapeuttinen lähestymistapa on tarkoitettu kohtalaisen ja vaikean hemofilian hoitoon, koska potilas näissä olosuhteissa on usein verenvuotoinen ja sillä on kielteisiä seurauksia. Itse asiassa harjoitetaan säännöllisiä yhdistelmä -hyytymistekijöiden injektioita, jotta potilaan veri sisältää aina käyttövalmiita osia.
A -hemofiliatapauksissa:
Oktokogi alfaa annetaan noin 48 tunnin välein Näiden lääkkeiden pitkäaikaisella käytöllä voi olla haittavaikutuksia, kuten: kutinaa, ihottumaa, kouristuksia ja punoitusta pistoskohdassa.
Hemofilia B:
Nonacog alfa -injektiot annetaan vähintään kahdesti viikossa. Pitkäaikaisen käytön sivuvaikutukset ovat harvinaisia ja koostuvat: päänsärky, makuaistin muutokset, pahoinvointi ja turvotus pistoskohdassa.
Ennaltaehkäisevä lähestymistapa voi vaatia "ihonalaisen portin", eli suoraan sydämeen yhdistetyn putken, istuttamista, mikä helpottaa injektioita. Tällä tavoin nuorempien potilaiden hoito helpottuu ja suonen löytämiseen liittyvät ongelmat vältetään.
HEMOPHILIA HOITO C
Hemofilia C: n hoito ansaitsee erillisen keskustelun. Tällaisissa tilanteissa potilaalle ruiskutetaan joko rekombinantti hyytymistekijä XI tai tuore pakastettu plasma.
MUUT HOITOT
Antifibrinolyyttiset ja verensiirrot täydentävät terapeuttista kuvaa.
Antifibrinolyytit.
Pastillien muodossa nämä lääkkeet estävät verihyytymien hajoamisen. Niitä käytetään, kun potilas valittaa pienestä verenvuodosta suussa tai hampaanpoiston jälkeen.
Verensiirrot.
Kerran ihmisen verensiirrot eivät olleet vain lääke huomattavaan verenhukkaan, vaan myös ainoa hyytymistekijöiden lähde. Ne eivät kuitenkaan olleet vaarattomia, koska veri voi saada tartunnan. Hepatiitti ja HIV. olivat vain osa mahdollisista komplikaatioista, jotka liittyivät saastuneen verensiirtoon.
Nykyään asiat ovat muuttuneet. Lääketieteen kehitys on varmistanut tehokkaamman verenvalvonnan, kun taas geenitekniikka on tarjonnut yhdistelmä -hyytymistekijöiden synteesin avulla pätevän ja vieläkin sopivamman vaihtoehdon. Ennaltaehkäisevän hoidon tarjoamien mahdollisuuksien ansiosta "käyttöä" käytetään yhä vähemmän verensiirroista.
Ennuste ja ennaltaehkäisy
Nykyään edellä mainituista syistä hemofiliapotilaan ennuste on positiivinen. Itse asiassa, jos soveltuvimmat terapeuttiset hoidot toteutetaan käytännössä, potilas voi elää lähes normaalin elämän. On selvää, että taudin vaikeammat muodot vaativat enemmän huomiota, koska verenvuotoon liittyvät vaarat ovat suurempia.
MITEN VÄLTÄ HEMORRAAATIT JA NIIDEN VAIKUTUKSET?
Verenvuodon ehkäisy on välttämätöntä, jos haluat elää lähes normaalia elämää. Tärkeimmät hemofiliapotilaille annetut suositukset ovat seuraavat:
- Säännöllinen harjoittelu. On välttämätöntä suojella niveliäsi sisäisen verenvuodon rappeuttavilta vaikutuksilta, jotka vaikuttavat niihin. Suositellaan urheilua tai motorista toimintaa, jossa fyysistä kosketusta muihin yksilöihin ei ole odotettavissa. Siksi uinti, pyöräily tai juoksu ovat ihanteellisia.
- Vältä lääkkeitä, joilla on antikoagulanttivaikutuksia, kuten aspiriini, ibuprofeeni, hepariini tai varfariini (Coumadin).
- Huolehdi suuhygieniasta. Hammashoito, kuten hampaanpoisto tai syvän karieksen hoito, voi aiheuttaa erittäin ärsyttävää verenvuotoa suussa.
- Suojaa lapsiasi polvisuojilla, kyynärpääsuojilla jne., Kun he harjoittavat moottoritoimintaa.
