Mikä on aplastinen anemia?
Aplastinen anemia on luuytimen sairaus, joka aiheuttaa pansytopeniaa eli kaikkien verisolujen vähenemisen numeerisesti.Aplastisen anemian läsnä ollessa punasolujen (anemia), valkosolujen määrä vähenee samanaikaisesti Tämä väheneminen seuraa hematopoieettisten kantasolujen määrän yleisestä vähenemisestä ja niiden kyvystä tuottaa veren kypsiä alkuaineita (leukopenia) ja verihiutaleita (trombosytopenia).
On kolme päämekanismia, joiden avulla luuydin muuttuu riittämättömäksi:
- Kantasolusolujen luontainen vika;
- "Hematopoieettisen lisääntymisen ja erilaistumisen immuunivälitteinen esto;
- Medullaarisen mikroympäristön vaurioituminen, joka on seurausta immuunisairauksista tai infektioista tai altistumisesta tietyille fysikaalisille tai kemiallisille aineille
Hoito perustuu sytopenian asteeseen ja voidaan jakaa ensisijaiseen ja tukihoitoon. Tukihoidolla (esim. Verensiirroilla tai antibiooteilla) pyritään korjaamaan aplastisen anemian oireita ilman varsinaista taustalla olevan syyn hallintaa. Ensisijainen interventio voi sen sijaan perustua luuydinsiirtoon tai immunosuppressiivisten lääkkeiden, tyypillisesti anti-lymfosyyttiseerumin, antamiseen syklosporiinin kanssa.
Syyt
Aplastisella anemialla on eri etiologia ja se sisältää sekä perinnöllisiä että hankittuja (idiopaattisia ja toissijaisia) muotoja. Perinnöllisistä muodoista muistamme "Fanconin anemian ja synnynnäisen dyskeratoosin, kun taas hankittujen joukosta ei useinkaan ole mahdollista löytää tarkkaa laukaisutekijää (idiopaattinen aplastinen anemia). Tähän mennessä on tunnistettu lukuisia synteettisiä aineita, joiden potentiaali myelotoksinen voi aiheuttaa taudin geneettisesti alttiilla henkilöillä.
-perch-e-quando-si-misura.jpg)
