Varhainen murrosikä

Ennenaikainen murrosikä

"Ennenaikaisella murrosiän kehityksellä" tarkoitetaan kohteen nopeaa ennenaikaista kasvua suhteessa kyseiseen väestöön; yksilön murrosikäinen kehitys kuitenkin pysähtyy yhtäkkiä aiheuttaen vakavia anatomisia, rakenteellisia ja luonnollisia seurauksia aikuisiässä.

Puberteettikehitystä pidetään "varhaisena", kun toissijaiset seksuaaliset ominaisuudet ilmenevät ennen 8 -vuotiaita; tätä määritelmää tarkennetaan "varhaiseen murrosikään", jos toissijaiset seksuaaliset ominaisuudet ilmenevät 8-10 vuoden iässä.

Siirtymäkausi

Olisi hyödytöntä kuvata ennenaikaista murrosikää määrittelemättä ensin käsitettä murrosikä: tämä on hyvin herkkä muutoskausi, joka ilmaisee siirtymisen "lapsuudesta" nuoruuteen, hetkeen, jolloin tuleva nainen ja tuleva mies kypsyvät seksuaalisesta näkökulmasta ja hankkivat lisääntymiskyvyn.

Hypotalamuksen GnRH: n tuotannon kasvu rajoittaa murrosiän alkamista: FSH (follikkelia stimuloiva hormoni) ja LH (luteinisoiva hormoni) ovat aivolisäkkeen tuottamia gonadotropiineja, jotka erittyvät suuressa määrin ja edistävät merkittävästi sukupuolielinten steroiditasojen nousua [traktaatti kliinisestä andrologiasta, Wolf-Bernhard Schill, Frank H. Comhaire, Timothy B. Hargreave].
Lisääntymiskyvyn hankkiminen, toissijaisten seksuaalisten ominaisuuksien ilmaantuminen ja aiheen radikaalit psykologiset muutokset edustavat ensimmäistä vaihetta, joka johtaa täydelliseen seksuaaliseen kypsymiseen sukurauhashormonien synteesin vahvistumisen ja gonadotrooppisten solujen stimulaation seurauksena. .
On selvää, että kun puberteettinen kehitys tapahtuu ennen fysiologista ikää (8-10 vuotta), kasvumekanismit kiihtyvät elimistössä ennenaikaisesti, aiheuttaen huomattavaa mullistusta, fyysistä ja psyykkistä.

Urokset ja naaraat

Puberteettikehityksessä on pieniä eroja miesten ja naisten välillä: tarkemmin sanottuna varhaisen murrosikäisen kehityksen yläraja vastaa naisen 8 vuoden ikää ja miehen 9 vuoden ikää, joka vaihtelee populaation mukaan. geneettiset tekijät.
Syyt, jotka suosivat varhaista murrosikää, ovat myös vaihtelevia: jos naisilla ongelma ei juurikaan liity tarkkoihin syihin (puhumme alkuperästä idiopaattinen), murrosiän varhainen kehitys liittyy luontaisiin sairauksiin useimmiten kärsivillä miehillä Luomu (verrattuna vertailuryhmään).
Pohjimmiltaan naisilla varhainen murrosiäisen kehitys koostuu "rintojen kasvusta ja ensimmäisten kuukautisten odottamisesta (menarche), kun taas miehillä se vastaa kiveksen tilavuuden huomattavaa kehitystä; molemmissa tapauksissa lopputulos on aikuisikään liittyvä alijäämä, joka ilmaisee sukupuolihormonien (erityisesti estrogeenien) aiheuttaman kasvulevyjen ennenaikaisen hitsauksen tuloksen.

Perifeerinen ja keskeinen ennenaikainen murrosikä

Varten "perifeerinen varhainen murrosikä"s" tarkoittaa tilannetta, jonka aiheuttaa sukupuolihormonien käyttö tai lisämunuaiseen tai munasarjaan vaikuttavat sairaudet gonadotropiinituotannosta riippumatta: määritellään myös perifeerinen varhainen murrosikä pseudo -ennenaikainen murrosikä, tila, jossa kasvaimet suosivat toissijaisia ​​seksuaalisia ominaisuuksia erittyminen.
Kun se varhainen murrosikä se määrittelee itsensä "Keski -alkuperää"Hypotalamus-aivolisäke-sukurauhasten akselin aktivointi tapahtuu ennenaikaisesti, vaikka säätelymekanismi on lähes identtinen fysiologisen murrosiän kanssa: se on ennenaikaista murrosikää totta, mikä suosii hypotalamuksen GnRH: n ennenaikaista aktivoitumista. Näin ollen LH: n ja FSH: n tuotanto lisääntyy (ennenaikainen murrosikä riippuu gonadotropiineista).Keski -ennenaikaiselle murrosiälle on ominaista häpy- ja rintakarvojen ennenaikainen kehitys, mikä edistää nopeaa kasvua ja samalla nopeuttaa luun kypsymistä.

Keski -ennenaikainen murrosikä

Varhaisessa murrosiän kehityksessä erotetaan kaksi tyyppiä:

• Todellinen idiopaattinen ennenaikainen murrosikä: Kuten aiemmin mainittiin, idiopaattinen muoto on läsnä 75%: lla tytöistä, joilla on tämä häiriö. Idiopaattinen muoto ilmenee selkeällä naisten esiintyvyydellä (ilmaantuvuusindeksi: 1 mies jokaista 10 ennenaikaisen murrosikäisen "vaikutuksen alaista" naista kohti); luultavasti näin tapahtuu, koska naisten herkkyys GnRH: lle on selvästi alempi kuin miehillä, joten idiopaattinen ennenaikainen murrosikä tytöillä suosii pienempi annos gonadotropiineja. Idiopaattisessa ennenaikaisessa murrosiässä etiologinen tutkimus, vaikka kuinka yksityiskohtainen, ei pysty tunnistamaan mitään käynnissä olevaa orgaanista patologiaa; kehityksen ennenaikaisuus näyttää suosivan näissä tapauksissa kohdun modulaatiota hermosolujen kypsyminen GnRH: ksi (hypotalamuksen hamartooma).

• Todellinen ennenaikainen murrosikä, jonka aiheuttavat tunnetut vauriot / traumat: keskushermoston varhainen murrosikäinen kehitys voi myös indusoitua tunnetuilla hermovammoilla, mukaan lukien hypotalamuksen kasvaimet (gliooma, ependymoma), optinen gliooma, pikkuaivokasvaimet, epifysiksen kasvaimet (germinooma, meningiooma, pinealoma), pään trauma, tulehdusprosessit (paiseet, granulooma) ja epämuodostumissairaudet (Williams Beurenin oireyhtymä, tuberoosiskleroosi).

Diagnoosi

Varhaiset merkit munasarjojen kehityksestä naisilla voidaan todistaa lantion ultraäänellä, jolla on ehdoton diagnostinen hyöty; lisäksi myös magneettikuvaus, satulatutkimus (kallon kehityksen radiologinen analyysi) ja röntgenkuvaus (joka arvioi luuston luun kypsyminen), edustavat mahdollisia diagnostisia tutkimuksia.
Miehille ja naisille, jotka rekisteröivät varhaisen murrosiän kehityksen, voidaan suorittaa erityisiä testejä aivolisäkkeen tuottamien gonadotropiinien määrän arvioimiseksi: LHRH -testi (lyhenne sanoista LH Releasing Hormone) arvioi aivolisäkkeen gonadotropiinivarantoa. LHRH -testi koostuu laskimonsisäisestä antamisesta LHRH synteettinen, jotta voidaan arvioida LH- ja FSH -hormonitasojen muutoksia jonkin ajan kuluttua.
Korkeat testosteronin arvot miehillä ja estradiolilla naisilla on laskettu sekä idiopaattisen ennenaikaisen murrosiän kehityksen että keskushermoston vaurioiden aiheuttaman ennenaikaisen murrosiän aikana.

Terapiat ja ratkaisut

Varhaisen murrosiän kehittymisen hoitoon tähtäävien hoitojen on oltava parantavia syy mikä aiheutti ongelman, jos tämä tunnistetaan. On selvää, että kun ennenaikainen murrosikä johtuu kasvaimesta, sopivin hoito on kemoterapia, sädehoito tai leikkaus.
Hoidon tarkoituksena on kasvaimen (jos läsnäolo) hävittämisen lisäksi estää ennenaikaisesti ilmestyneiden toissijaisten seksuaalisten ominaisuuksien (mahdollinen) kehittyminen. Olemme nähneet, että ennenaikaisen murrosiän lähes väistämätön seuraus on aiheen viimeinen matala korkeus aikuisena; tältä osin hoitojen on myös pyrittävä hidastamaan luun nopeutuneen kasvun prosesseja.
Jos laukaisutekijän tunnistaminen epäonnistuu, idiopaattisen ennenaikaisen murrosiän tapauksissa yleensä käytetty hoito käyttää synteettistä peptidiä, joka tunnetaan nimellä LHRH, joka erottuu luonnollisesta analogipeptidistä vain aminohapon osalta. Synteettinen LHRH näyttää kykenevän estämään liiallista ja ennenaikaista gonadotropiinien tuotantoa.
Aiemmin varhaisessa murrosiässä kehittyneitä potilaita hoidettiin progestogeeneilla, mutta vaikutukset eivät olleet tyydyttäviä, etenkin aikuisten saavuttamattomien (ja toivottujen) lopputulosten osalta; ennenaikaisessa pseudo-murrosiässä käytetään edelleen testolaktonia ja ketokonatsolia.
Tällä hetkellä nuorille potilaille, jotka kärsivät ennenaikaisesta murrosiän kehityksestä, tarkoitettu hoito koostuu GnRH: n kaltaisten aineiden käytöstä.

Yhteenveto

Määritelmä

Ennenaikainen murrosiän kehitys: tutkittavan nopea ennenaikainen kasvu verrattuna tutkittavaan väestöön

Ennenaikainen ja varhainen murrosikä

Murrosikä aikaisin: toissijaiset seksuaaliset ominaisuudet ilmenevät ennen 8 -vuotiaita
Murrosikä ennakoitu: toissijaisia ​​seksuaalisia hahmoja esiintyy 8–10 -vuotiaana

Murrosikä

Erittäin herkkä muutoskausi, joka ilmaisee kulun lapsuuden ja nuoruuden välillä, jolloin seksuaalinen kypsyminen ja lisääntymiskyky hankitaan.

Naisen ennenaikainen murrosikä

• Ilmaantuvuus: Puberteettia odotetaan ennen 8 vuoden ikää
• Vallitsevat syy -tekijät: häiriön idiopaattinen alkuperä
• Ominaisuudet: rintojen suurentaminen ja ensimmäisten kuukautisten odotus (menarche)

Miehen varhainen murrosikä

• Ilmaantuvuus: ennenaikaista murrosikää odotetaan ennen 9-10-vuotiaita
• Vallitsevat syytekijät: orgaaniset sairaudet
• Ominaisuudet: kiveksen tilavuuden huomattava kehitys

Seuraukset aikuisiässä

Kasvuun liittyvä alijäämä

Luokitus

• Perifeerinen ennenaikainen murrosiän kehitys: ennenaikainen pseudo-puberteetti
• Keski -ennenaikainen murrosiän kehitys: todellinen ennenaikainen murrosikä

Keski -ennenaikainen murrosikä

• Hypotalamuksen hamartooma näyttää suosivan varhaista idiopaattista keski -murrosikää; se vaikuttaa 75 prosenttiin tytöistä, joilla on varhainen murrosikä
• Varhaista keskushermoston indusointia voivat suosia hypotalamuksen kasvaimet, optinen gliooma, epifysis -kasvaimet, pään trauma, tulehdus tai epämuodostumissairaudet

Diagnoosi

Lantion ultraääni, MRI, satulan koe, röntgen, LHRH-testi, testosteroni- ja estradioliarviointi

Terapiat

• Syövän aiheuttama varhainen murrosiän kehitys: kemoterapia, sädehoito tai kirurginen poisto (kasvainten parantamiseksi)
• Idiopaattinen ennenaikainen murrosikä: synteettisen aminohapon LHRH, testolaktonin ja ketokonatsolin käyttö.