Behçetin tauti

Avainkohdat

Behçetin tauti (tai oireyhtymä) on harvinainen ja monimutkainen monijärjestelmän häiriö, johon liittyy pieniä ja suuria verisuonia. Se on krooninen / uusiutuva verisuonitulehdus, johon liittyy monielimiä, mahdollisesti kuolemaan johtava.

Behçetin tauti: syyt

Todistamaton hypoteesi: Behçetin tauti johtuu "epänormaalista autoimmuunivasteesta, jonka laukaisee vuorostaan ​​tartunnanaiheuttaja (ei vielä tunnistettu). Riskitekijät: ympäristö- ja geneettiset tekijät, tupakointi

Behçetin tauti: oireet
Suun haavaumat ja haavaumat; kaihi, glaukooma ja uveiitti; sukuelinten haavaumat / arvet; ihon papulo-pustulaariset vauriot; aneurysma, rytmihäiriöt, jalkojen ja käsivarsien turvotus ja syvä laskimotromboosi; Ripuli, nielemisvaikeudet, ilmavaivat ja mahahaava; Aivojen ja hermoston tulehdus; Niveltulehdus ja nivelkipu

Behçetin tauti: lääkkeet
Tällä hetkellä saatavilla oleva hoito on tarkoitettu pelkästään oireiden hallintaan: kortisonilääkkeet, kolkisiini, tuumorinekroositekijän antagonistit, tulehduskipulääkkeet.

Behçetin tauti

Behçetin tauti on harvinainen monimutkainen monijärjestelmän oireyhtymä, jonka etiologia on tuntematon, jolle on tunnusomaista "tulehdus, joka koskee jokaisen anatomisen alueen verisuonia. Vaikka sitä ei ole täysin osoitettu, näyttää siltä, ​​että Behçetin taudilla on" autoimmuunisairaus ". Näyttää kuitenkin siltä, ​​että ympäristön ja geneettisten tekijöiden kietoutuminen vaikuttaa voimakkaasti taudin puhkeamiseen.
Verisuonten koko verkkokalvon mukaan Behçetin taudille tyypilliset oireet voivat olla moninaisia ​​ja heterogeenisiä: suun haavaumat, silmätulehdus, keskushermoston häiriöt, ihottumat, sukupuolielinten haavaumat ja nivelkipu. Joka tapauksessa Behçetin taudista peräisin oleva oirekuva vaihtelee ihmisestä toiseen.
Behçetin taudin erityishoidolla pyritään pääasiassa estämään vakavia komplikaatioita, mukaan lukien sokeus.
Behçetin tauti kantaa löytäjän nimeä. Vuonna 1937 turkkilainen ihotautilääkäri H.Bechet havaitsi oireellisen kolmikon toistumisen monilla potilailla: suun haavaumia, usein esiintyviä sukupuolielinten haavaumia ja silmän tulehdusta (uveiitti) pidettiin saman taudin kolmen ominaispiirteenä.

Ilmaantuvuus

Behçetin tauti on yleisempi 15–45 -vuotiailla potilailla; etenkin alle 25 -vuotiailla potilailla taudin kohde näyttää olevan silmä, sanotuista huolimatta Behçetin oireyhtymä voi alkaa myös lapsuudessa ja vanhuudessa.
Scientific -lehden tuoreista tilastoista Asiantuntijalausunto farmakoterapiasta, on selvää, että Behçetin tauti ilmenee 0,3–6,6 tapausta 100 000 terveen asukasta kohden, ja esiintyvyys on merkittävä Kiinassa, Japanissa ja Lähi-idässä yleensä. Miehet vaikuttavat vaikuttavan enemmän kuin naiset.

Syyt

Kuten alkusanoissa mainittiin, Behçetin tautiin liittyvää tarkkaa syytä ei ole vielä tunnistettu.Oireyhtymä ei ole tarttuva, puhumattakaan tarttuva eikä sitä voida välittää sukupuolikontaktilla.Näyttää kuitenkin siltä, ​​että oireyhtymän etiopatogeneesi johtuu "epänormaalista autoimmuunivasteesta: organismi, joka tunnistaa virheellisesti jotkut (terveet) solut" vieraiksi ja mahdollisesti vaarallisiksi ", laukaisee liioiteltua puolustusreaktiota niitä vastaan ​​aiheuttaen vahinkoa. on mahdollista, että tartunnanaiheuttaja - tai jokin muu elementti, jota ei vielä tunneta - voi laukaista tämän liioitellun autoimmuunisairauden tulehdusvasteen, jonka pääasiallinen kohde on verisuonen seinämä.
Ei pidä unohtaa, että jotkin ympäristö- ja geneettiset tekijät voivat altistaa potilaan Behçetin taudille: hypoteesi, jonka mukaan geneettinen vastaavuus HLA-B51-antigeenin ja HLA-B57: n kanssa näyttää vahvistuvan.
Behçetin oireyhtymän altistavista tekijöistä muistamme tupakansavun: sen sisältämät kemialliset aineet voivat jollain tavalla vahingoittaa DNA: ta ja altistaa potilaan taudille.

Yleiset oireet

Koska systeeminen sairaus, Behçetin oireyhtymä voi levitä myös kaikkiin sisäelimiin - keuhkoihin, vatsaan, suolistoon jne. - lihaksia ja hermoja.
Behçetin taudin oireet vaihtelevat henkilöstä toiseen. Lisäksi merkkien esiintymistiheys on puhtaasti subjektiivinen: jotkut potilaat valittavat jatkuvasti sairauden esiintymisestä, kun taas toiset oireet ilmaantuvat harvemmin.
Taudin sijainti vaikuttaa merkittävästi oireiden voimakkuuteen: eniten mukana olevat anatomiset kohdat ovat suu, silmät, sukuelimet, iho, verisuonijärjestelmä, ruoansulatuskanava, aivot ja nivelet.

Oireitaulukko

TULIPALON LOKALISAATIO OMINAISUUDET Suu Suun haavaumat (ominainen merkki Behçetin taudista), joista kehittyy kivuliaita suun haavaumia. Vauriot paranevat 1-3 viikossa ja toistuvat usein Silmät Uveiitti (→ silmien punoitus, paikallinen kipu, valonarkuus, näön hämärtyminen), hypopion (mätän kertyminen silmän etukammioon), kaihi, glaukooma, verkkokalvon irtoaminen, sokeus (vakavat komplikaatiot) Sukupuolielimet Sukupuolielinten haavaumat kivespussissa / vulvassa → punaiset, tuskalliset, haavaiset ja arpeutuneet vauriot Iho Punaiset, kivuliaat ihonalaiset kyhmyt, aknen kaltaiset kyhmyt (follikuliitti), papulopustulaariset leesiot Verisuonijärjestelmä Laskimotulehdus (verisuonitulehdus) → punoitus, kipu ja turvotus ala- ja yläraajoissa. Kun tulehdusprosessi koskee päävaltimoita, potilaalla on riski aneurysmasta, tromboflebiitistä ja syvä laskimotromboosista. Myös rytmihäiriöt, perikardiitti, sepelvaltimon vaskuliitti ovat mahdollisia Ruoansulatus- ja suolistojärjestelmä Ripuli, nielemisvaikeudet, vatsakipu, ilmavaivat, ruoansulatuskanavan verenvuoto, mahahaavaumat Aivot Aivojen ja hermoston tulehdus → päänsärky, sekavuus, tasapainon menetys, aivohalvaus, meningoenkefaliitti Nivelet Niveltulehdus, nivelkipu → Paikallinen turvotus ja kipu polvissa, kyynärpäässä, nilkoissa, ranteissa, selässä

Vaikka harvemmin kuin yllä luetellut oireet, Behçetin oireyhtymää sairastavilla potilailla esiintyy kohtauksia.
Behçetin tauti voi antaa huonon ennusteen: itse asiassa mahdollinen verisuonten aneurysmien repeämä ja raskaat neuronaaliset vauriot voivat vaarantaa vakavasti potilaan hengen.

Diagnoosi

Behçetin taudin diagnostinen arviointi on melko monimutkainen, kun otetaan huomioon oireiden heterogeenisyys ja affiniteetti monien muiden patologioiden kanssa.
Tämän sairauden erityispiirteet - suun haavaumat ja sukupuolielinten haavaumat - voivat viitata tähän tilaan. Keuhkovaltimoiden tulehduksen havaitseminen voi myös olla vahva indikaattori Behçetin oireyhtymästä.
Erityinen on "diagnostinen analyysi, jota kutsutaan" patergiseksi testiksi "(Pathergy -testi): lääkäri jatkaa ruiskeena ihonsisäisesti fysiologista liuosta tai pistää potilaan ihoa steriilillä neulalla. Jos täsmälleen paikkaan muodostuu paakku 48 tunnin kuluttua, Behçetin oireyhtymä on mahdollista. Neulan mekaaninen ärsyke edistää pustulaarisen leesion muodostumista: tällaisissa olosuhteissa potilasta pidetään positiivisena Behçetin taudin suhteen, ja toinen biopsia voi tukea diagnoosia.
Mikään diagnostinen testi ei voi lopullisesti ja täydellä varmuudella vahvistaa tai kieltää Behçetin tautia. Hypoteesi voidaan osoittaa oireenmukaisen tutkimuksen ja joidenkin testien todentamisen avulla.

Hoito

Valitettavasti, koska se on harvinainen sairaus, suuret lääkeyhtiöt eivät näytä pitävän Behçetin oireyhtymää kiinnostavana kohteena investoidakseen tutkimukseen.
Tällä hetkellä saatavilla olevan hoidon tarkoituksena on kuitenkin hallita oireita JOS JA MILLOIN ne ilmaantuvat. Terapiassa käytettävät lääkkeet ovat puhtaasti tulehdusta ehkäiseviä. Kolkisiini, kortisoni, immunosuppressantit ja tulehduskipulääkkeet näyttävät lieventävän oireita erinomaisesti:

1. Kortisonit: levitetään suoraan vaurioituneelle iholle (suun haavaumat, sukupuolielinten vauriot, silmäsairaudet jne.) Vähentävät tulehdusta. Ne ovat luultavasti eniten käytettyjä lääkkeitä Behçetin taudin hoidossa. Näiden tehokkuudesta ei kuitenkaan ole todistettua näyttöä. lääkkeet taudin etenemisen hidastamiseksi.
2. Kolkisiini (esim. COLCHICINE LIRCA): lääke, jota käytetään kihdin hoitoon. Behçetin taudissa lääke on hyödyllinen nivelkipujen vähentämisessä.
3. Immunosuppressantit (esim. Atsatiopriini, klorambusiili tai syklofosfamidi): ne käyttävät terapeuttista aktiivisuuttaan tukahduttamalla immuunijärjestelmää (yliaktiivinen) ja vähentäen siten tulehdusta.
4. Kasvaimen nekroositekijän antagonistit (esim. Etanersepti tai infliksimabi): tällä hetkellä vähän käytettyjä, näiden lääkkeiden käyttöä on arvioitava potilailla, joilla on Behçetin tauti ja joilla on vaikea iho, sukupuolielimet / suun (haavaumat ja papulot) ja silmät.
5. Tulehduskipulääkkeet: vähentävät tilapäisesti kipua ja tulehdusta

Antikoagulanttien tai verihiutaleiden vastaisten aineiden antamisella ei näytä olevan positiivista tulosta verisuonikomplikaatioiden (esim. Syvä laskimotromboosi) ehkäisyssä Behçetin taudin yhteydessä.