Focal Dystonia

Määritelmä focal dystonia

Focal dystoniat tunnistavat aikuisuuteen tyypillisiä vapaaehtoisen lihaksiston muutoksia: kouristukset, supistukset ja joidenkin lihasryhmien jäykistyminen ja jälleen joidenkin kehon alueiden epänormaalit ja epänormaalit asennot, vääntö ja toistuvat liikkeet kuvaavat dystonioiden patologista kuvaa. keskipisteille on ominaista melko pitkittyneet liikkeet ajan mittaan, rytmihäiriöt, rappeutumiset, jotka aiheuttavat todellisia kiinteitä ja liikkumattomia asentoja. Vaurioitunut kohde tahattomasti pyrkii huonontamaan tilaa harjoittamalla "antagonistista toimintaa vapaaehtoisen lihaksen tasolla". palauttaa oikea asento: näin tehdessä tila valitettavasti joskus pahenee, epämuodostunut asento muuttuu entisestään ja siitä tulee valitettavan outo.

Luokitus

Kuten olemme nähneet, polttopisteiden dystonioiden puhkeaminen on tunnusomaista aikuisikään ja useimmissa tapauksissa tauti ei rappeudu ajan myötä (toisin kuin esimerkiksi lapsuuden dystoniset muodot), joten se pyrkii pysymään rajoitetusti alkukantaisena vaikuttaa sivustoon.
Tunnetuimmista fokusdystonioista muistamme:

• Kohdunkaulan dystonia
• Blefarospasmi
• Focal kurkunpään dystonia
• Yläraajan fokaalinen dystonia (esim. Kirjurin kramppi ja muusikoiden dystonia)

Kohdunkaulan dystonia

Kohdunkaulan kohdunkaulan dystonia, joka tunnetaan myös nimellä spastinen torticollis, on yleisin vapaaehtoisten lihasmuutosten muoto aikuisikään.Se on täysimittainen oireyhtymä, jossa sairastuneella esiintyy ilmeisiä tahattomia kouristuksia kaulan lihaksissa: nämä supistukset ovat vastuussa pään jatkuva kallistus, taivutus ja kiertyminen. Kohdunkaulan kipu on akuutti ja läpitunkeva, joskus syyllinen vammaisuuteen: itse asiassa mahdollisten vakavien komplikaatioiden joukossa ei pitäisi aliarvioida mitään rappeuttavia muotoja, jotka vaikuttavat medullaariseen ja kohdunkaulan selkärankaan.
Suurimmassa vaarassa olevat henkilöt ovat 40–60 -vuotiaita, ja se vaikuttaa 10 potilasta miljoonaan terveeseen yksilöön.
Kohdunkaulan kohdunkaulan dystonioiden ja joidenkin sairauksien välinen korrelaatio on kirjattu joillakin potilailla, mukaan lukien Wilsonin tauti ja Parkinsonin tauti; Joskus fokaaliset dystoniat johtuvat tiettyjen farmakologisten erikoisuuksien, kuten neuroleptisten aineiden, antamisesta (nämä lääkkeet ovat yleensä mukana dyskinesioiden luomisessa). Monilla potilailla, joihin tämä fokaalinen dystoninen muoto vaikuttaa, on myös yleistynyt vapina, jota pidetään itse sairauden olennaisena osana.

Blefarospasmi

Kohdunkaulan kohdunkaulan dystonian jälkeen blefarospasmi on yleisin polttoväli; tauti vaikuttaa kasvoihin, erityisesti yläosaan, ja ei ole harvinaista, että blefarospasmin mukana seuraa muita liikehäiriöitä. Kineettiselle häiriölle on ominaista lihassupistukset ja kouristukset, jotka liittyvät pääasiassa silmäluomiin; Joskus häiriö on niin vakava, että se aiheuttaa toiminnallisen sokeuden. Potilas ei pysty hallitsemaan blefarospasmin aiheuttamia liikkeitä: häiriö alkaa "liiallinen vilkkuminen " [www.distonia.it] ja rappeutuvat sitten nopeiksi, toistuviksi ja pitkäkestoisiksi kouristuksiksi. Diagnoosin on oltava tarkka ja varovainen, koska ensisilmäyksellä blefarospasmi voidaan erehtyä erehtymään tikiksi.
Botuliinitoksiinihoito voi osoittautua hyödylliseksi blefarospasmin ratkaisemisessa.

Focal kurkunpään dystonia

Erityinen 50 -luvun kineettinen häiriö, polttoväli -kurkunpään dystonia edustaa 17% kaikista erilaisista dystonisista muodoista ja vaikuttaa pääasiassa naisten sukupuoleen. On olemassa kolme erilaista polttoväli -kurkunpään dystoniaa:

• Kurkunpään stridori
• Adductor spasminen dysfonia
• Sieppaajan dysfonia

Yläraajan fokaalinen dystonia

Nämä ovat enimmäkseen tiettyihin toimintoihin (esim. Pelaaminen, kirjoittaminen jne.) Liittyviä polttovälejä; joka tapauksessa ei puutu ei-toiminnallisen yläraajan fokaalisia dystonioita, toisin sanoen ei liity toissijaiseen toimintaan, ranne ja joskus kyynärvarret.
Käsilihasten supistukset ja kouristukset, jotka syntyvät kirjoittamisen aikana, voivat aiheuttaa väärän tavan pitää kynää väistämättä, ja siihen liittyy väistämättä huomattavia muutoksia käsinkirjoitukseen, mikä on yhä vaikeampaa ymmärtää.
Käsidesien käyttö (aiemmin käytetty) kirjurin kouristusten korjaamiseksi ja käden asennon muokkaamiseksi kirjoittamisen aikana ei ole osoittanut monia etuja oireiden profiilissa. Botuliinitoksiini edustaa erinomaista terapeuttista vaihtoehtoa. osittain tai kokonaan ratkaiseva, korjaamaan tämä fokaalinen dystonia.
Yläraajan dystoniaan kuuluu myös muusikoiden dystonia, joka on vastuussa käsien sormien progressiivisesta ja väistämättömästä kutistumisesta, mikä estää soittimien (esim. Pianon) pelaamisen; jälleen kerran botuliinitoksiinin tunkeutuminen sairaisiin lihaksiin fokaalinen dystonia, se on erityisen tehokas.

Muita artikkeleita aiheesta "Focal Dystonias"

1. Dystonia: Luokitus
2. Dystonia
3. Neurovegetatiivinen dystonia (paroksismaalinen)
4. Dystonia: syyt ja diagnoosi
5. Dystonia: hoidot ja ennuste
6. Dystonia lyhyesti: Yhteenveto Dystoniasta